İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (psödotümör serebri)

Neden olur, kimde görülür?

Hastalık en sık doğurganlık çağındaki, son dönemde kilo almış kadınlarda görülür. İngiltere’de yılda 100.000 kişide yaklaşık 2,4 yeni olgu bildirilmiştir. Tanıdan önceki yıl içinde kilo artışı sıktır. Kilonun basıncı neden artırdığı tam bilinmiyor; beyin-omurilik sıvısının dışarı akışının zorlaşması en çok kabul gören açıklamadır.

Benzer bir tabloyla ilişkili olabilen ilaçlar şunlardır:

• Tetrasiklin grubu ve florokinolon grubu antibiyotikler
• Akne tedavisinde kullanılan A vitamini türevleri (retinoidler) ve aşırı A vitamini
• Büyüme hormonu, tiroid hormonu, lityum, tamoksifen
• Steroid ilaçların başlanması ya da kesilmesi

Demir eksikliği anemisi, uyku apnesi, böbrek yetmezliği, lupus ve Addison hastalığı gibi bazı hormon hastalıkları da ilişkili durumlar arasında sayılır. Bu ilişkilerin çoğunda neden-sonuç bağı kesin değildir.

Erkeklerde, kilolu olmayanlarda, ileri yaşta ve küçük çocuklarda daha seyrektir; bu kişilerde başka bir neden daha ayrıntılı araştırılır.

Belirtiler

• Baş ağrısı: En sık belirtidir. Giderek sıklaşan ve şiddetlenen, çoğu zaman sabahları ya da öksürme, ıkınma ile artan bir ağrıdır. Birçok hastada migrene benzer özellikler taşır.
• Geçici görme kararmaları: Birkaç saniye süren, görmenin grileşip karardığı ataklar; öne eğilme, öksürme ya da hapşırmayla tetiklenebilir.
• Kulakta nabız sesi (pulsatil tinnitus): Kalp atışıyla uyumlu, vınlama ya da hışırtı şeklinde ses.
• Çift görme: Genellikle yan yana iki görüntü; gözü dışa çeviren sinirin (altıncı kafa siniri) etkilenmesinden kaynaklanır.
• Bulanık görme, görme alanının kenarlarında daralma
• Boyun, sırt ve bacaklara yayılan ağrı, baş dönmesi, bulantı, kusma, odaklanma güçlüğü

Belirtilerin hiçbiri tek başına İİH’ye özgü değildir. Bazı kişilerde ise hiç yakınma olmadan, rutin göz muayenesinde görme sinirinde şişlik fark edilir.

Tanı ve testler

• Tansiyon ölçümü: Çok yüksek tansiyonun benzer göz bulgularına yol açması dışlanır.
• Göz muayenesi: Görme keskinliği, görme alanı testi ve göz bebeği büyütülerek göz dibine bakılır. Görme sinirinin başında basınca bağlı şişlik (papilödem) aranır. Göz dibinin fotoğrafı ya da optik koherens tomografi (OKT) adı verilen ağrısız tarama, izlemde değişimi belgelemeye yardımcı olur.
• Nörolojik muayene: Altıncı kafa siniri dışında bulgu beklenmez.
• Beyin MR’ı ve MR venografi: Tümör, sıvı birikimi (hidrosefali) ve beyin toplardamarlarında pıhtı (venöz sinüs trombozu) gibi nedenleri dışlamak için kısa sürede çekilir.
• Lomber ponksiyon: Bel bölgesinden ince bir iğneyle beyin-omurilik sıvısının basıncı ölçülür ve sıvı incelenir. Yandan yatarak ölçülen basıncın erişkinde 25 cm su değerini aşması tanıyı destekler. İşlem çoğunlukla 15–20 dakika sürer; sonrasında baş ve bel ağrısı sık görülür ve birkaç günde geçer.
• Kan sayımı: Kansızlık gibi ilişkili durumlar aranır.

Tanı, basınç yüksekliği gösterilip başka bir neden bulunamadığında konur.

Tedavi yaklaşımı

Tedavinin üç amacı vardır: hastalığın kendisini tedavi etmek, görmeyi korumak ve baş ağrısını azaltmak.

• Kilo verme: Fazla kilosu olan hastalarda hastalığın seyrini değiştirdiği gösterilmiş tek yöntemdir. Bir çalışmada iyileşme için vücut ağırlığının yüzde 15’ine kadar kilo kaybı gerekmiştir. Diyetisyen desteği yararlıdır; seçilmiş hastalarda obezite cerrahisi de değerlendirilebilir.
• Tetikleyici ilaçlar: Hastalıkla ilişkili olabilecek bir ilaç kullanıyorsanız hekiminiz bırakılmasını ya da değiştirilmesini değerlendirir.
• İlaç tedavisi: Beyin-omurilik sıvısı yapımını azaltan asetazolamid en sık kullanılan ilaçtır; topiramat da seçenekler arasındadır. Yan etkiler sık olabilir; ilaç ve miktarı hekimce belirlenir.
• Baş ağrısı yönetimi: Ağrı kesicilerin sık kullanımı ilaç aşırı kullanımı baş ağrısına yol açabilir. Opioid ağrı kesiciler önerilmez. Migren özellikleri olan hastalarda migren önleyici tedavileri yararlı olabilir.
• Cerrahi: Görme kötüleşiyorsa uygulanır. Seçenekler, fazla sıvıyı başka bir vücut boşluğuna aktaran şant ameliyatı ve görme sinirinin kılıfını açarak sinir üzerindeki basıncı azaltan optik sinir kılıfı fenestrasyonudur. Her ikisinin de ciddi riskleri vardır. Toplardamar daralmasına stent uygulamasının yeri henüz netleşmemiştir.

Tekrarlayan lomber ponksiyon kalıcı tedavi olarak önerilmez; sıvı kısa sürede yeniden yapılır.

Günlük yaşam ve izlem

• Göz izlemi: Görme keskinliği, görme alanı ve göz dibi düzenli aralıklarla kontrol edilir. Kontrol sıklığını görme sinirindeki şişliğin ve görme alanındaki değişimin ağırlığı belirler; ağır olgularda bir hafta içinde, hafif olgularda aylar arayla görülür.
• Kilo takibi: Verilen kilonun korunması zordur; uzun süreli destek önemlidir.
• Baş ağrısı günlüğü: Ağrı sıklığını ve kullanılan ağrı kesicileri kaydetmek tedaviyi yönlendirir.
• Uzun dönem: Hastalık çoğu zaman yaşamı tehdit etmez ama uzun sürebilir ve yineleyebilir. Hastaların yarısından fazlasında baş ağrısı bir yıl sonra da sürer; bazı hastalarda kalıcı görme kaybı gelişir.

Gebelik, çocuklar ve özel durumlar

Çocuklar: İİH çocuklarda erişkinlerden daha seyrektir ve bebeklerde nadirdir. Ergenlik öncesinde kız ve erkek çocuklarda eşit sıklıkta görülür ve kilo fazlalığıyla belirgin bir ilişkisi yoktur; ergenlik sonrasında ise erişkinlere benzer şekilde daha çok kilolu kızlarda görülür. Küçük çocuklarda belirtiler daha değişkendir ve ikincil nedenler (ilaçlar, enfeksiyonlar, hormon hastalıkları) daha dikkatle araştırılır. Uluslararası sınıflama, kilolu çocuklarda basınç eşiğini erişkinlerden biraz daha yüksek kabul eder.

Gebelik: Topiramat gebelikte kullanılmaz; asetazolamid için risk ve yarar hekimle tartışılmalıdır. Gebelik planlıyorsanız tedavinizi önceden gözden geçirin. Doğum şekli yalnızca İİH’ye göre belirlenmez; doğum sırasında görme tehlikedeyse izlem deneyimli bir merkezde yapılır.

Kaynakların ülke bağlamı

Kaynağın ülkesi ayrıca belirtilir. Kılavuzlar, ilaçlara erişim ve geri ödeme ülkeye göre değişir. Türkiye’deki uygulama için güncel resmî bilgi ve hekiminiz esas alınır.

İlgili yazılar