Trigeminal nevralji

Neden olur, kimde görülür?

ICHD-3 sınıflaması trigeminal nevraljiyi nedenine göre üçe ayırır:

• Klasik trigeminal nevralji: Sinir kökü, beyin sapına girdiği yerde çoğunlukla bir atardamar tarafından sıkıştırılır. MR’da ya da ameliyatta sinir kökünde incelme veya yer değiştirme gibi yapısal değişiklik görülür. En sık tiptir.
• Sekonder trigeminal nevralji: Altta yatan başka bir hastalık sinire zarar verir. Bilinen nedenler multipl skleroz (MS), beyincik ile beyin sapı arasındaki bölgede tümör ve damar yumağıdır (arteriyovenöz malformasyon). Olguların yaklaşık yüzde 15’i bu gruptadır; bu kişiler daha genç olabilir ve ağrı iki tarafta görülebilir.
• İdiyopatik trigeminal nevralji: MR ve elektrofizyolojik testlerde belirgin bir neden bulunmaz. Bir damarın sinire yalnızca değmesi sağlıklı kişilerde de sık görüldüğü için klasik tip için yeterli sayılmaz.

Hastalık en sık 50 yaşından sonra başlar, 40 yaşından önce seyrektir ve kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.

Belirtiler

• Yüzün bir yanında, çoğunlukla yanak, çene, dişler, diş eti ve dudakta ani, elektrik çarpması gibi ağrı
• Saniyeler, en fazla birkaç dakika süren ataklar; ağır durumlarda gün içinde çok sayıda tekrar
• Dokunulunca ağrıyı başlatan küçük alanlar (tetik noktaları)
• Bir atağın ardından kısa bir süre ağrının yeniden tetiklenemediği bir dönem
• Çok şiddetli ağrıda yüz kaslarında istemsiz kasılma
• Bazen aynı taraftaki gözde hafif sulanma ya da kızarıklık

Tetikleyiciler arasında yüz yıkama, tıraş, makyaj, diş fırçalama, yemek yeme, içme, konuşma, burun silme, esinti ve klima vardır. Ağrı uykuda nadiren başlar. Haftalar ya da aylar süren ağrılı dönemleri aylar ya da yıllar süren ağrısız dönemler izleyebilir. Bazı kişilerde ataklar arasında süregen yanma, zonklama ya da sızı da olur.

Tanı ve testler

Tanı klinik olarak, yani ağrının tarifine ve muayeneye dayanarak konur. ICHD-3 ölçütlerine göre ağrı:

• Trigeminal sinirin bir ya da daha fazla dalının alanında, tek taraflı ve atak biçiminde olmalı, bu alanın dışına yayılmamalı.
• Saniyeden kısa bir an ile iki dakika arasında sürmeli; şiddetli ve elektrik çarpması, saplanma ya da keskin nitelikte olmalı.
• Etkilenen alanda zararsız uyaranlarla tetiklenmeli.
• Başka bir tanıyla daha iyi açıklanmamalı.

Ağrı dişlerde ve diş etinde hissedildiği için sıklıkla diş ağrısıyla karışır ve tanı yıllar alabilir. Önce diş hekiminin diş kaynaklı bir nedeni dışlaması önemlidir.

MR’ın yeri: Avrupa Nöroloji Akademisi’nin (EAN) 2019 kılavuzu, hiçbir klinik özellik altta yatan bir hastalığı güvenle dışlayamadığı için yüksek çözünürlüklü MR çekilmesini önerir. MR; tümör, MS ya da sinire damar basısı gibi bulguları gösterebilir. Ancak damarın sinire değmesi tanıyı tek başına doğrulamaz; daha çok ameliyat kararında işe yarar. MR çekilemeyen kişilerde trigeminal refleks testleri kullanılabilir.

Tedavi yaklaşımı

İlk basamak ilaç tedavisidir. Aspirin, ibuprofen gibi sıradan ağrı kesiciler ve opioidler genellikle işe yaramaz.

• Uzun süreli tedavide ilk seçenek, epilepside de kullanılan karbamazepin ya da okskarbazepindir. Bu ilaçlar sinirin ağrı iletme eğilimini azaltır. Hekiminiz genellikle düşük başlayıp yavaş artırır; ağrınız geçse bile ilacı kendiniz aniden kesmeyin.
• Bu ilaçlar yetmezse ya da tolere edilemezse lamotrijin, gabapentin, pregabalin, baklofen, fenitoin ya da botulinum toksini tip A tek başına ya da ek olarak kullanılabilir.
• Şiddetli alevlenmelerde hastanede damar yoluyla ilaç verilebilir.
• Bazı Asya kökenli kişilerde bulunan HLA-B*15:02 gen varyantı, karbamazepin ve okskarbazepinle ciddi deri reaksiyonu riskini belirgin artırır. Hekiminiz kökeninize göre ilaçtan önce genetik test isteyebilir.

İlaç ağrıyı yeterince kontrol etmezse ya da yan etkiler ağırsa cerrahi önerilir:

• Mikrovasküler dekompresyon: Kafatasının arka bölümünden yapılan bir ameliyatla sinire baskı yapan damar sinirden uzaklaştırılır. Uzun dönemde en etkili yöntemdir ve yüzde uyuşukluk bırakmayı amaçlamaz. Ancak büyük bir ameliyattır; işitme kaybı, yüz uyuşukluğu ve çok nadiren inme riski vardır. Klasik tipte ilk tercih edilen cerrahidir.
• Radyofrekans ısı uygulaması, balon sıkıştırma ve gliserol enjeksiyonu: Ciltten iğneyle sinir köküne ulaşılır ve ağrı ileten lifler hasara uğratılır. Genellikle yüzde bir miktar his kaybı bırakır ve etkisi birkaç yıl sürebilir.
• Gama bıçağı (stereotaktik radyocerrahi): Sinir köküne odaklanmış ışın verilir; kesi yapılmaz, ama ağrının azalması bir aydan uzun sürebilir.

MR’da damar basısı yoksa sinire hasar vererek etki eden bu yöntemler tercih edilir. Psikolojik ve hemşirelik desteği de tedavinin parçasıdır.

Günlük yaşam ve izlem

• İlaçlarınızı düzenli kullanın. Ağrısız bir döneme girerseniz ilacın azaltılmasını hekiminizle planlayın; kesme genellikle günler ya da haftalar içinde yavaş yapılır.
• Hekiminizin istediği kan testlerini aksatmayın; karbamazepin ve okskarbazepin kullanırken kan sayımı, karaciğer testleri ve sodyum düzeyi izlenir.
• Baş dönmesi, yorgunluk ya da denge bozukluğu yapıyorsa bu belirtiler geçene kadar araç ve makine kullanmayın.
• Karbamazepin hormonlu doğum kontrol yöntemleri dahil bazı ilaçlarla etkileşir; yeni bir ilaç başlarken hekiminize ya da eczacınıza söyleyin.
• Ağrı beslenmeyi ve ruh halini etkileyebilir; kilo kaybı, yalnızlaşma ve depresyon gelişebilir. Bunları hekiminizle konuşun.

Gebelik, çocuklar ve özel durumlar

Multipl skleroz (MS): MS’te sinir kökünü etkileyen miyelin hasarı (plak) klasik trigeminal nevraljiye benzer ağrıya yol açabilir ve sekonder tip olarak sınıflanır. Genç yaşta başlayan, iki taraflı ya da yüzde his kaybıyla giden ağrıda MS ve diğer nedenler için MR özellikle önemlidir. MS’in varlığı cerrahi yöntem seçimini de etkiler; tedavi genel olarak birincil tiptekiyle aynı ilkelere dayanır.

Gebelik: Karbamazepin kullanırken gebelik planlıyorsanız ya da gebe kaldıysanız hekiminize hemen haber verin. Hekiminiz yarar ve riskleri sizinle değerlendirir; ilacı kendiniz kesmeyin.

Türkiye’de

Türk Nöroloji Derneği Başağrısı Çalışma Grubu’nun 2018 kitabı, tedavide ilk seçenek olarak karbamazepini ve mümkünse tek ilaçla tedaviyi önerir. Kitap, muayenede yüz duyusu, çiğneme kasları ve kornea refleksine bakılmasını, ileri MR incelemesini ve özellikle tedaviye dirençli hastalarda diş muayenesi ile panoramik çene röntgenini önerir. İlaca dirençli hastalarda mikrovasküler dekompresyon, radyofrekans uygulaması ve gama bıçağı seçenekleri sıralanır; mikrovasküler dekompresyonun deneyimli bir cerrahi merkezde yapılması önerilir.

Kaynakların ülke bağlamı

Kaynağın ülkesi ayrıca belirtilir. Kılavuzlar, ilaçlara erişim ve geri ödeme ülkeye göre değişir. Türkiye’deki uygulama için güncel resmî bilgi ve hekiminiz esas alınır.

İlgili yazılar