Sarkoidoz nedir? Belirtileri, tanısı, tedavisi ve takibi

• Akciğer en sık: NHS'ye göre sarkoidozlu her 10 kişiden yaklaşık 9'unda akciğer tutulur (NHS, 2022).
• Türkiye'de en sık interstisyel akciğer hastalığı: Türk Toraks Derneği öncülüğünde 31 merkezde yeni tanı alan 2.245 hastada sarkoidoz %37 ile en sık tanıydı (Clin Respir J, 2014).
• Tanı üç ölçüte dayanır: Amerikan Toraks Derneği'ne (ATS) göre uyumlu klinik tablo, dokuda nekrozsuz granülom ve granülom yapan başka hastalıkların dışlanması gerekir (ATS, 2020).
• Kalsiyum ölçümü: ATS, tanıda başlangıçta kan kalsiyum düzeyinin ölçülmesini güçlü biçimde önerir (ATS, 2020).
• Tedavi herkese gerekmez: Avrupa Solunum Derneği (ERS) 2021 kılavuzuna göre tedavi, hastalık ve ölüm riskini azaltmak ya da yaşam kalitesini iyileştirmek için verilir; kortikosteroidler ilk seçenek olsa da uzun kullanım ciddi yan etkiler taşır (ERS, 2021).

ABD Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü'ne (NHLBI) göre sarkoidozda bağışıklık sistemi hücreleri organlarda kırmızı ve şiş, iltihaplı yumrular (granülomlar) oluşturur. Bu iltihaba enfeksiyonlar ya da çevrede karşılaşılan bazı maddeler yol açabilir. NHS'ye göre kesin neden bilinmez; olası etkenler arasında küf, odun sobası, toprak, ağaç poleni, böcek ilaçları ve silika gibi çevresel maddeler, genetik yatkınlık ve bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması sayılır.

NHS'ye göre sarkoidoz bulaşıcı değildir. Bazen aynı ailede birden fazla kişide görülebilir, ama kalıtsal olduğuna dair kanıt yoktur. Her yaşta görülebilir; genellikle 30–40 yaşları arasında başlar, çocuklarda nadirdir ve kadınlarda daha sıktır. Türkiye çalışmasında da sarkoidoz hastalarının %53'ü kadındı; 50 yaş altında bu oran %75'e çıkıyordu.

Belirtiler hangi organın tutulduğuna bağlıdır. NHS'ye göre bazı kişilerde hiç belirti olmaz ve hastalık başka bir nedenle çekilen akciğer filminde tesadüfen bulunur.

Löfgren sendromu: Sarkoidozun ani başlayan bir biçimidir. Türkiye'de iki merkezde izlenen 30 hastalık bir çalışmada, bacaklarda ağrılı kızarık şişlikler (eritema nodozum) ile birlikte hastaların %80'inde eklem ağrısı ya da artrit vardı; en sık ayak bileği çevresi etkilenmişti. Ortanca 54 aylık izlemde hiçbir hastada klinik nüks görülmedi (Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 2012).

Türkiye'de 52 çocuk sarkoidoz hastasını inceleyen çok merkezli bir çalışmada ise başlangıçta en sık bulgu göz yakınmalarıydı (%40,4); onu eklem (%25) ve deri (%13,5) bulguları izledi (Mod Rheumatol, 2024).

ATS'nin 2020 tanı kılavuzuna göre sarkoidoz tanısı standart değildir ve üç ölçüte dayanır: uyumlu klinik tablo, bir ya da daha fazla doku örneğinde nekrozsuz (doku ölümü içermeyen) granülom bulunması ve tüberküloz gibi granülom yapan başka nedenlerin dışlanması. Kılavuz, bu ölçütlerin karşılandığını gösteren evrensel bir yöntem olmadığı için tanının hiçbir zaman tam kesin olmadığını vurgular.

NHLBI ve NHS'ye göre kullanılan başlıca yöntemler şunlardır:

• Akciğer filmi ve tomografi: Granülom ve yara dokusunu gösterir; akciğer tutulumunun evresini belirlemeye yardım eder. NHLBI'ye göre IV. evre en ağır evredir ve akciğerde kalıcı yara dokusu (fibrozis) olduğunu gösterir.
• Biyopsi: Deri, lenf bezi ya da akciğerden doku örneği alınabilir. Akciğer ve göğüsteki lenf bezlerinden örnek genellikle bronkoskopiyle (ağızdan ince bir tüple) alınır.
• Kan testleri: Kan sayımı, hormon düzeyleri ve böbrek fonksiyonu değerlendirilir. ATS, başlangıçta kan kalsiyumu ölçülmesini güçlü biçimde önerir.
• Solunum fonksiyon testleri: Nefes darlığına yol açan bir bozulma olup olmadığını gösterir.
• Göz muayenesi: NHLBI'ye göre göz hasarı belirti vermeden gelişebileceği için göz muayenesi yapılır.
• Kalp testleri: EKG, ekokardiyografi ya da kalp MR'ı kullanılabilir. Kalp tutulumu sarkoidozda önemli bir hastalık ve ölüm nedenidir; belirti vermeyen tutulumla belirti veren tutulumu ayırmak önemlidir (Clin Chest Med, 2024).

Her zaman değil. NHS'ye göre birçok kişide hastalık birkaç ay ya da yıl içinde kendiliğinden geçer ve tedavi gerekmez. Bu durumda hekim, düzelme ya da kötüleşmeyi düzenli akciğer filmi, solunum testleri ve kan testleriyle izler. Ataklarda ağrı için reçetesiz ağrı kesiciler yeterli olabilir; prospektüsteki dozu aşmayın.

ERS 2021 kılavuzu, tedavi kararının hangi organın belirtiye yol açtığına (akciğer, kalp, beyin, deri ya da diğer organlar) bağlı olduğunu belirtir. Kortikosteroidler belirtili hastalıkta ilk tedavi seçeneğidir; ancak uzun kullanım ciddi yan etkiler yapar. Bu nedenle steroid ihtiyacını azaltan başka ilaçlar da kullanılabilir. Kılavuz akciğer, deri, kalp ve sinir sistemi tutulumu ile yorgunluk için öneriler içerir.

NHS'ye göre yüksek doz steroid kilo alımı ve ruh hali değişikliklerine, uzun kullanım ise kemik erimesine (osteoporoz) yol açabilir. Kalsiyum ya da D vitamini desteği kemik erimesi riskini azaltmaya yardım edebilir; ancak yalnızca hekim önerirse kullanılmalıdır, çünkü bazı sarkoidoz hastalarında böbrek taşı riski artabilir. Steroid yetmediğinde bağışıklık sistemini baskılayan başka ilaçlar önerilebilir.

NHLBI'ye göre belirti olmasa bile düzenli hekim kontrolü gerekir; uzun süreli kortizon ya da diğer ilaçların yan etkileri de bu kontrollerde izlenir. Hastalık kötüleşmiyorsa kendiliğinden geçip geçmeyeceği yakından izlenir; kötüleşirse tedavi başlanır.

Hastalık sakin döneme (remisyon) girdiğinde ilaçlar dikkatle kesilebilir. NHLBI'ye göre alevlenmeler en çok tedavinin kesilmesinden sonraki 6 ay içinde görülür; belirtisiz geçen süre uzadıkça alevlenme olasılığı azalır. Bazı kişilerde hastalık yıllarca sürer ya da tekrarlar; buna süreğen (kronik) sarkoidoz denir. NHS'ye göre çoğu kişide belirtiler tanıdan sonraki birkaç yıl içinde kaybolur, ancak bazı kişilerde organ hasarı gelişebilir.

• Hareket edin: NHLBI'ye göre aşırı yorgunluk egzersizi zorlaştırsa da fiziksel aktivite enerjiyi artırabilir, nefes darlığı ve kas güçsüzlüğüne iyi gelebilir. Size uygun düzeyi hekiminizle konuşun.
• Sigarayı bırakın: Toz, kimyasal ve pasif içicilik gibi akciğer tahriş edicilerinden de uzak durun.
• Uykuya dikkat edin: Erişkinler için günde 7–9 saat kaliteli uyku önerilir (NHLBI).
• Ruh sağlığınızı önemseyin: NHLBI'ye göre sarkoidoz yalnızlık, kaygı ya da depresyon hissettirebilir; danışmanlık, özellikle bilişsel terapi ve destek grupları yardımcı olabilir.
• Gebelik planlıyorsanız: NHLBI'ye göre sarkoidozlu kadınların çoğu sağlıklı bebek doğurur, ancak bazı komplikasyon riskleri artar ve bazı sarkoidoz ilaçları gebelikte güvenli değildir. Gebelik öncesinde ve sırasında hekiminizle görüşün.

• Nereye başvurulur? MHRS üzerinden göğüs hastalıkları polikliniğine başvurabilirsiniz. Tutulan organa göre göz hastalıkları, kardiyoloji, dermatoloji ve romatoloji de takipte yer alabilir. Çocuklarda çocuk romatolojisi ve çocuk göğüs hastalıkları uygun olabilir.
• Türkiye verisi: Türk Toraks Derneği'nin 19 ilden 31 merkezli çalışmasında sarkoidoz, yeni tanı alan interstisyel akciğer hastalıkları arasında en sık tanıydı (%37). Çalışmada interstisyel akciğer hastalıklarının toplam yıllık sıklığı 100.000'de 25,8 olarak hesaplandı (Clin Respir J, 2014).
• SGK: Sarkoidoz tanı ve tedavisinde kullanılan tetkik ve ilaçların SGK kapsamındaki koşulları bu yazı için doğrulanamadı.

NHLBI, şu durumların acil tıbbi müdahale gerektirebileceğini belirtir:

• Ani nefes darlığı ya da ani kas güçsüzlüğü.
• Görmede ani değişiklik.
• Çarpıntı, bayılma ya da bayılacak gibi olma; NHLBI kalp durmasını acil müdahale gerektiren komplikasyonlar arasında sayar.
• İdrar miktarında belirgin azalma gibi böbrek yetmezliğini düşündüren belirtiler.

Bu durumlarda 112'yi arayın ya da en yakın acil servise gidin. Göz kızarıklığı, ağrısı ya da bulanık görme gibi yakınmalarda da gecikmeden göz hekimine başvurun.

• Ekim 2026 – EFZO-FIT faz 3 çalışması (Lancet Respir Med): Akciğer sarkoidozunda yeni bir bağışıklık düzenleyici ilaç olan efzofitimod, 268 hastada 48. haftada steroid dozunu plaseboya göre azaltmadı. Ancak çalışmada steroid dozunun birçok hastada daha hızlı azaltılabildiği görüldü.
• ERS'nin 2021 tedavi kılavuzu ve ATS'nin 2020 tanı kılavuzunun yerini alan yeni bir sürüm bu yazı için bulunamadı.