Günün TUS Sorusu — 2 Ekim 2026 Cuma
Annesinde diyabet öyküsü olmayan, term ve 4100 g doğan 5 günlük kız bebek tekrarlayan hipoglisemiler nedeniyle izlenmektedir. Normoglisemiyi sürdürmek için 14 mg/kg/dk glukoz infüzyon hızı gerekmektedir. Kan glukozu 38 mg/dL iken alınan kritik örnekte insülin 9 µIU/mL, C-peptit yüksek, beta-hidroksibutirat 0,1 mmol/L, serbest yağ asitleri düşük; laktat ve amonyak normal, kortizol ve büyüme hormonu uygun şekilde yüksek bulunuyor. İntramüsküler glukagon uygulamasından 30 dakika sonra kan glukozu 82 mg/dL'ye yükseliyor. Bu hastada ilk basamak medikal tedavi olarak tercih edilmesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?
- A)Hidrokortizon
- B)Oktreotid
- C)Büyüme hormonu
- D)Diazoksit
- E)Çiğ mısır nişastası
Cevabı ve Hoca Notu'nu göster
Doğru cevap: D) Diazoksit
Doğru yanıt D. Yüksek glukoz infüzyon hızı (>8 mg/kg/dk) gerektiren kalıcı hipoglisemi; hipoglisemi anında insülinin baskılanmaması, keton (beta-hidroksibutirat) ve serbest yağ asitlerinin düşük kalması ve glukagona >30 mg/dL glisemik yanıt konjenital hiperinsülinizmi gösterir. İlk basamak ilaç, beta hücresindeki KATP kanalını açarak insülin salınımını azaltan diazoksittir; sıvı retansiyonu nedeniyle genellikle tiyazidle birlikte verilir, pulmoner hipertansiyon açısından izlenir. Yanıtsızlıkta ABCC8/KCNJ11 genetik analizi ve fokal lezyon için 18F-DOPA PET yapılır; fokal formda kısmi pankreatektomi küratiftir. A: Hidrokortizon adrenal yetmezlik/hipopitüitarizmde kullanılır; kortizol yanıtı uygundur. B: Oktreotid diazoksite yanıtsız olgularda ikinci basamaktır. C: GH eksikliği düşünülmez; GH düzeyi uygun yüksektir. E: Çiğ mısır nişastası glikojen depo hastalığı tip I'de kullanılır; bu olguda laktat normal, glukagona yanıt vardır. TUS incisi: Hipoglisemi + keton ve SYA düşük → hiperinsülinizm; keton düşük + SYA yüksek → yağ asidi oksidasyon defekti. Resesif KATP kanal mutasyonları ve fokal form genellikle diazoksite yanıtsızdır.
DoktorClub Editör Ekibi onaylı; hekim onayı bekleniyor. Kaynak: Nelson Textbook of Pediatrics, 22nd ed.; Pediatric Endocrine Society Hypoglycemia Recommendations (2015). Yazımda yapay zekâ desteği alındı.