← Összes betegség

Máj- és emésztőrendszeri betegségek

Epeúti atresia (biliaris atresia)

Csecsemőkorban előforduló májbetegség. Az epeutak beszűkülnek és elzáródnak. Az epe felhalmozódik; elhúzódó sárgaság és májkárosodás alakul ki.

Nem része a törökországi országos újszülöttkori szűrőprogram (sarokból vett vérminta) vizsgálati paneljének. Forrás

Vészhelyzeti kártya készítése

Ez az oldal a török eredeti fordítása. A magyar fordítást orvos nem nézte át.

Ezt a betegséget a(z) „Máj- és emésztőrendszeri betegségek” csoporton keresztül követheti.

Ismerjük meg a betegséget

Ezt a részt orvos még nem nézte át. A MedlinePlus, az Orphanet és az NHS betegtájékoztató anyagait foglalja össze közérthető nyelven. A betegség lefolyása személyenként eltérő lehet; a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatban forduljon kezelőorvosához.

Mi történik ebben a betegségben?

Az epe a májban termelődő emésztőnedv. Az epeutakon keresztül jut a bélbe. Ebben a betegségben a májon belüli és kívüli epeutakat hegszövet zárja el. Az epe felhalmozódik a májban, és károsítja azt. Idővel a máj megkeményedhet (cirrózis).

Milyen tünetek fordulhatnak elő?

A tünetek többnyire akkor kezdődnek, amikor a baba 2–8 hetes. Az első hónapban a baba normálisan gyarapodhat.

  • 3 hetes kor után is fennálló sárgaság (gyakori)
  • Sápadt, szürke, fehér vagy agyagszínű széklet
  • Sötét vizelet
  • Puffadt has, megnagyobbodott máj
  • Lassú növekedés és fogyás
  • Nyugtalanság

Hogyan állítják fel a diagnózist?

Vérvizsgálatokkal mérik a sárgaságot okozó anyagot (bilirubint) és a májfunkciót. Hasi ultrahang, az epe áramlását kimutató vizsgálat és májbiopszia végezhető. A diagnózist többnyire a műtét során, az epeutak közvetlen megtekintésével igazolják.

Kezelés és ellátás

Az első kezelés a Kasai-műtét. A sérült epeutakat eltávolítják, és egy bélszakaszt a májhoz csatlakoztatnak. Minél korábban végzik a műtétet, annál jobb eredményt hozhat. Ez a műtét nem gyógyítja meg teljesen a betegséget. A gyermekek többségénél idővel májtranszplantációra van szükség. Megelőző intézkedéseket tesznek az epeúti fertőzések ellen. Az ellátás része a táplálási támogatás és a rendszeres kontroll. Arról, hogy melyik kezelés a megfelelő, a betegséget gondozó orvos dönt.

A családnak: öröklődés és genetikai tanácsadás

Az epeúti atresia nem örökletes betegség. Nem száll át a szülőkről a gyermekre. Az oka még nem ismert; fertőzéseket, immunológiai és fejlődési zavarokat vizsgálnak. Felmerülő kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.

Forrás: MedlinePlus: Biliary atresia · NIDDK (NIH): Biliary atresia – Symptoms & Causes · NIDDK (NIH): Biliary atresia – Diagnosis · NIDDK (NIH): Biliary atresia – Treatment

Alapadatok

Milyen gyakori?
Gyakoriság a népességben: 100 000 főből 1-9 (Európa)
Hogyan öröklődik?
Poligénes / multifaktoriális
Mikor kezdődik általában?
Születés előtt, Csecsemőkor, Újszülöttkor
Megbízható források
Orphanet

Ezek az adatok az Orphanet és a MedlinePlus nyilvántartásaiból származnak (utolsó ellenőrzés: 2026. október 7.). A gyakorisági értékek közelítő tartományok.

Ön nincs egyedül: betegszervezetek Törökországban

Törökországi, nonprofit beteg- és családszervezetek, amelyek ezzel a betegséggel vagy betegségcsoporttal foglalkoznak. A hivatkozások tájékoztató jellegűek; a Doktorclub nem áll kapcsolatban ezekkel a szervezetekkel, és nem ajánlja őket.

Nem találtunk kifejezetten ezzel a betegséggel foglalkozó betegszervezetet.

Minden ritka betegséghez: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Támogatás és segítség

  • Sürgős esetben Törökországban hívja a 112-t.
  • Lelki és szociális támogatás: ALO 183 (török szociális segélyvonal), éjjel-nappal (24/7), Törökországon belülről ingyenesen hívható: alo183.aile.gov.tr
  • Gondozóknak: A gondozó egészsége
  • Felkészülés az orvosi vizitre · Gyűjtse egy lapra a kérdéseit és a tünetekkel kapcsolatos jegyzeteit, nyomtassa ki, és vigye magával.

A Doktorclub nem állít fel diagnózist, nem javasol kezelést, és nem irányít kórházba vagy orvoshoz. Ezek az oldalak abban segítenek, hogy beszélni tudjon kezelőorvosával.

Hírek: Epeúti atresia

Klinikai vizsgálatok (ClinicalTrials.gov)

A klinikai vizsgálat szabályozott keretek között azt kutatja, hogy egy új kezelés biztonságos-e és hatásos-e önkéntes betegeknél. A legtöbb vizsgálat meghatározott életkorú, meghatározott génváltozattal és egészségi állapottal rendelkező résztvevőket keres. A részvétel önkéntes.

Ez a lista nem kezelési javaslat. Az 1–3. fázisú vizsgálatokban kipróbált kezelések kutatási (kísérleti) szakaszban vannak: hatásosságuk és biztonságosságuk még nem bizonyított, nem engedélyezett kezelések. A részvétel a vizsgálat feltételeitől és az orvosi értékeléstől függ; az első lépés, hogy beszéljen a kezelését irányító orvossal.

Amit megkérdezhet kezelőorvosától

  • Megfelelő lehet ez a vizsgálat a mi esetünkben?
  • Ha részt veszünk, hogyan változik a jelenlegi kezelés és a kontrollvizsgálatok rendje?
  • Hol zajlik a vizsgálat, és hogyan oldható meg az utazás és a szállás?
  • Mi történik, ha ki szeretnénk lépni a vizsgálatból?

A ClinicalTrials.gov adatbázisában ehhez a betegséghez 12 aktív intervenciós vizsgálat szerepel. Jelenleg 9 vesz fel résztvevőket; 1 vizsgálatnak van törökországi központja. Utolsó ellenőrzés: 2026. október 7..

Kiemelt bejegyzések (elöl a törökországi központtal rendelkezők). A vizsgálatok neve a nyilvántartásban szereplő eredeti (angol) formában:

Az összes vizsgálat a ClinicalTrials.gov oldalán · Részvétel klinikai vizsgálatokban

Máj- és emésztőrendszeri betegségek: további hírek

Orvosi kódok (az orvossal folytatott beszélgetéshez és forráskereséshez)

Ezek a kódok azonosítják a betegséget a nemzetközi osztályozásokban és adatbázisokban. Hasznosak lehetnek, amikor orvosával beszél, vagy megbízható forrást keres.

Orphanet-kód: ORPHA:30391 · ICD-11 LB20.21

A kódokat a WHO ICD-11 és az Orphanet nyilvántartásaival vetettük össze: 2026. október 7..

Ez az oldal általános tájékoztatást nyújt, és nem helyettesíti a diagnózist és a kezelést. A tünetekkel, a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatban forduljon kezelőorvosához.

Az ezeken az oldalakon közölt információk általános tájékoztatásul szolgálnak, és nem helyettesítik az orvosi tanácsot. A diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatos döntésekről kérdezze kezelőorvosát. Sürgős esetben Törökországban hívja a 112-t.

Minden hír nyilvános forráson alapul, és bizonyítéki szint szerint van megjelölve. Nincs reklám, és nincsenek gyógyszermárkanevek. Tudományos elveink

Ezt az oldalt a Doktorclub szerkesztősége fordította törökből.