Mi történik ebben a betegségben?
Az immunrendszer túlzott és téves gyulladásos választ ad. Az ízületek megduzzadnak, fájnak, és mozgásuk beszűkül. Ehhez láz, bőrkiütés és a belső szervek gyulladása társul. A betegség 16 éves kor előtt kezdődik.
Milyen tünetek fordulhatnak elő?
A láz az ízületi gyulladás előtt vagy azzal együtt is kezdődhet. A következők fordulhatnak elő:
- Legalább 2 hétig tartó, naponta felszökő láz (gyakori)
- A lázzal együtt megjelenő és eltűnő bőrkiütés
- Duzzanat és fájdalom egy vagy több ízületben
- A máj, a lép vagy a nyirokcsomók megnagyobbodása
- Szívburok- vagy mellhártyagyulladás (néha)
- Izomfájdalom és levertség
Hogyan állítják fel a diagnózist?
Egyetlen vizsgálat nem elegendő a diagnózishoz. A betegséget fizikális vizsgálat, vérvizsgálatok és más betegségek kizárása alapján állapítják meg. Ellenőrzik a vér gyulladásos értékeit és a vérképet. Szükség esetén szemészeti, szív- és mellkasi vizsgálatot is végeznek.
Kezelés és ellátás
A cél a fájdalom és a gyulladás csökkentése, valamint az ízületek védelme. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek és kortizon alkalmazhatók. Fontos szerepük van az IL-1 vagy IL-6 nevű anyagokat gátló biológiai gyógyszereknek. Erre a betegségre vannak engedélyezett biológiai kezelések. A gyógytorna és a rendszeres mozgás védi az ízületeket. A kezelést gyermekreumatológus, gyógytornász és szemorvos közösen tervezi meg. Arról, hogy melyik kezelés a megfelelő, a betegséget gondozó orvos dönt.
A családnak: öröklődés és genetikai tanácsadás
Ez a betegség nem öröklődik közvetlenül a szülőről a gyermekre. Egyes gének hajlamot teremthetnek. Környezeti tényezők, talán fertőzések, kiválthatják a betegséget. Nagyon ritka, hogy ugyanabban a családban két gyermek is érintett.