Vér- és immunrendszeri betegségek
A bőrt és a belső szerveket érintő immunbetegség. A bőr megvastagszik és megkeményedik. A tüdő, a szív, a vese és az emésztőrendszer is érintett lehet.
Nem része a törökországi országos újszülöttkori szűrőprogram (sarokból vett vérminta) vizsgálati paneljének. Forrás
Ehhez a betegséghez az Orphanet sürgősségi ellátási útmutatót tesz közzé (nyelv: francia, német, spanyol, olasz). Megtekintés az Orphaneten
Ez az oldal a török eredeti fordítása. A magyar fordítást orvos nem nézte át.
Ezt a betegséget a(z) „Vér- és immunrendszeri betegségek” csoporton keresztül követheti.
Az immunrendszer túlműködik, és károsítja a saját szöveteket. A szervezet túl sok kollagén nevű fehérjét termel. A bőrben és a szervekben hegszövet képződik. A kis erek is károsodnak, és csökken a véráramlás.
A betegség többnyire Raynaud-jelenséggel kezdődik. A következők fordulhatnak elő:
Az orvos megvizsgálja a bőrt, a tüdőt és a szívet. A körömágy kis erei nagyítóval (kapillármikroszkóppal) vizsgálhatók. A vérből antitestvizsgálatokat végeznek. A szerveket tüdő-CT-vel, szívultrahanggal és légzésfunkciós vizsgálatokkal ellenőrzik.
A kezelést aszerint tervezik meg, hogy mely szervek érintettek. Az immunrendszert gátló gyógyszerek lassíthatják a betegséget. A keringést javító, a gyomorégést csillapító és a vérnyomást szabályozó gyógyszereket is alkalmaznak. A gyógytorna és a nyújtógyakorlatok megőrzik a mozgásképességet. Fontos a kéz és a láb melegen tartása, valamint a dohányzás abbahagyása. Egyes gyorsan előrehaladó esetekben őssejt-átültetés is szóba jöhet. Rendszeres vérnyomás- és szervellenőrzés szükséges. Arról, hogy melyik kezelés a megfelelő, a betegséget gondozó orvos dönt.
A szisztémás sclerosis nem követ meghatározott öröklődési mintázatot. A legtöbb érintett családjában nincs más beteg. Egyes génváltozatok kissé növelhetik a kockázatot. A gének és a környezet együtt játszanak szerepet.
Forrás: MedlinePlus Genetics: Systemic scleroderma · NHS: Scleroderma · MedlinePlus: Scleroderma
Ezek az adatok az Orphanet és a MedlinePlus nyilvántartásaiból származnak (utolsó ellenőrzés: 2026. október 7.). A gyakorisági értékek közelítő tartományok.
Törökországi, nonprofit beteg- és családszervezetek, amelyek ezzel a betegséggel vagy betegségcsoporttal foglalkoznak. A hivatkozások tájékoztató jellegűek; a Doktorclub nem áll kapcsolatban ezekkel a szervezetekkel, és nem ajánlja őket.
Minden ritka betegséghez: Nadir Hastalıklar Federasyonu
A hivatkozásokat ellenőriztük: 2026. október 8..
A Doktorclub nem állít fel diagnózist, nem javasol kezelést, és nem irányít kórházba vagy orvoshoz. Ezek az oldalak abban segítenek, hogy beszélni tudjon kezelőorvosával.
TörökországKutatások és klinikai vizsgálatok
A török Egészségügyi Minisztérium felügyelete mellett országos szinten vizsgálták a szisztémás sclerosisban szenvedő nők terhességeinek kimenetelét.
A klinikai vizsgálat szabályozott keretek között azt kutatja, hogy egy új kezelés biztonságos-e és hatásos-e önkéntes betegeknél. A legtöbb vizsgálat meghatározott életkorú, meghatározott génváltozattal és egészségi állapottal rendelkező résztvevőket keres. A részvétel önkéntes.
Amit megkérdezhet kezelőorvosától
A ClinicalTrials.gov adatbázisában ehhez a betegséghez 162 aktív intervenciós vizsgálat szerepel. Jelenleg 89 vesz fel résztvevőket; 7 vizsgálatnak van törökországi központja. Utolsó ellenőrzés: 2026. október 7..
Kiemelt bejegyzések (elöl a törökországi központtal rendelkezők). A vizsgálatok neve a nyilvántartásban szereplő eredeti (angol) formában:
Előrehaladott szakasz: a hatást nagy csoportban hasonlítják össze · Fázis 3 · kutatási (kísérleti) szakaszbanRésztvevőket toborozTörökországi központNCT07691970
Középső szakasz: a hatást kis csoportban vizsgálják · Fázis 2 · kutatási (kísérleti) szakaszbanRésztvevőket toborozTörökországi központNCT06470048
Középső szakasz: a hatást kis csoportban vizsgálják · Fázis 2 · kutatási (kísérleti) szakaszbanFolyamatban, nem toborozTörökországi központNCT06329401
Előrehaladott szakasz: a hatást nagy csoportban hasonlítják össze · Fázis 3 · kutatási (kísérleti) szakaszbanFolyamatban, nem toborozTörökországi központNCT05925803
Nem gyógyszeres vizsgálat (eszköz, beavatkozás, ellátás stb.)Résztvevőket toborozTörökországi központNCT07292961
Az összes vizsgálat a ClinicalTrials.gov oldalán · Részvétel klinikai vizsgálatokban
GlobálisEgészségpolitika
A Nemzetközi Gyermeknefrológiai Társaság közzétette diagnosztikai és kezelési ajánlásait a gyermekkori atípusos HUS-ról.
GlobálisKutatások és klinikai vizsgálatok
A kutatók egy nagy gyógyszervizsgálat adatait elemezték újra.
TörökországKutatások és klinikai vizsgálatok
Törökországban 18 központban 104 PNH-beteggel készítettek személyes kérdőíves felmérést.
Ezek a kódok azonosítják a betegséget a nemzetközi osztályozásokban és adatbázisokban. Hasznosak lehetnek, amikor orvosával beszél, vagy megbízható forrást keres.
Orphanet-kód: ORPHA:90291 · ICD-11 4A42
A kódokat a WHO ICD-11 és az Orphanet nyilvántartásaival vetettük össze: 2026. október 7..
Ez az oldal általános tájékoztatást nyújt, és nem helyettesíti a diagnózist és a kezelést. A tünetekkel, a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatban forduljon kezelőorvosához.