الولايات المتحدةالأبحاث والتجارب السريرية
علاج يتضمن ruxolitinib لداء HLH لدى الأطفال تبيّن أنه آمن في دراسة صغيرة
في الولايات المتحدة، جُرِّب لدى أطفال مصابين بداء البلعمة اللمفاوية النسيجية (HLH) علاج يتضمن ruxolitinib الذي يُؤخذ عن طريق الفم.
أمراض الدم والجهاز المناعي
مرض نادر قد يهدد الحياة، يعمل فيه الجهاز المناعي بشكل مفرط وغير مضبوط.
غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر
هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.
تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».
في HLH يعمل الجهاز المناعي بشكل مفرط ودون سيطرة. وهذا الالتهاب الشديد يضرّ بخلايا الدم والأعضاء. وHLH العائلي وراثي، ويبدأ غالبًا في الرضاعة. أما HLH الثانوي فهو أكثر شيوعًا؛ وتحفّزه الالتهابات أو السرطان أو أمراض المناعة.
HLH مرض خطير قد يهدّد الحياة. وقد تشبه العلامات الأولى أمراضًا أخرى.
في التشخيص تُقيَّم العلامات وسلسلة من تحاليل الدم معًا. فيُنظر إلى تعداد الدم وبعض الدهون في الدم والبروتين الذي يخزّن الحديد. ويمكن إجراء فحص لنخاع العظم. ويُستخدم الفحص الجيني لتأكيد الشكل العائلي.
أولًا يُكبَح الجهاز المناعي الذي يعمل بشكل مفرط. ولهذا يُستخدم العلاج الكيميائي وأدوية تثبّط المناعة. ويُعالَج أيضًا الالتهاب أو المرض المحفِّز إن وُجد. وفي HLH العائلي تُجرى غالبًا زراعة الخلايا الجذعية حتى لا يعود المرض. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.
في HLH العائلي يأخذ الطفل جينًا متغيّرًا واحدًا من الأم وآخر من الأب؛ والخطر في كل حمل هو 1 من 4. أما HLH الثانوي فغالبًا ليس وراثيًا. وفي الشكل العائلي يُنصح بالاستشارة الوراثية وبفحص أفراد العائلة.
المصدر: Orphanet — Hemophagocytic syndrome (ORPHA:158032) · MedlinePlus Genetics — Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis · NORD — Hemophagocytic lymphohistiocytosis
هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.
منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.
لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.
لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu
لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.
الولايات المتحدةالأبحاث والتجارب السريرية
في الولايات المتحدة، جُرِّب لدى أطفال مصابين بداء البلعمة اللمفاوية النسيجية (HLH) علاج يتضمن ruxolitinib الذي يُؤخذ عن طريق الفم.
تركياالأبحاث والتجارب السريرية
في إسطنبول، أُجري زرع خلايا جذعية لمريض يبلغ من العمر 28 عامًا، وتعافى المريض.
التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.
أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب
يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 27 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 14 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.
سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):
مرحلة متوسطة: يُختبر التأثير في مجموعة صغيرة · المرحلة 2 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT06160791
مرحلة مبكرة: تُختبر السلامة والجرعة · المرحلة 1 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT07424222
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT07208058
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 2 / المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT05416307
مرحلة متوسطة: يُختبر التأثير في مجموعة صغيرة · المرحلة 2 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT05762640
عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية
عالميالسياسات الصحية
نشرت الجمعية الدولية لطب كلى الأطفال توصياتها لتشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية (aHUS) وعلاجها لدى الأطفال.
عالميالأبحاث والتجارب السريرية
أعاد الباحثون دراسة بيانات دراسة دوائية كبيرة.
تركياالأبحاث والتجارب السريرية
أُجري استبيان وجهًا لوجه مع 104 مرضى مصابين بالبيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية (PNH) في 18 مركزًا في تركيا.
تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.
قاعدة البيانات الدولية للأمراض النادرة: Orphanet
يوجد في ICD-11 رمز للشكل الأولي (العائلي) فقط: 4A01.23 (Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis)
تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 6 أكتوبر 2026.
تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.