→ جميع الأمراض

أمراض الدم والجهاز المناعي

داء البلعمة اللمفاوية النسيجية (HLH)

مرض نادر قد يهدد الحياة، يعمل فيه الجهاز المناعي بشكل مفرط وغير مضبوط.

غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر

هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.

تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».

التعرّف على المرض

لم يراجع طبيب هذا القسم بعد. يلخّص بلغة بسيطة معلومات المرضى من مصادر مثل MedlinePlus وOrphanet وNHS. قد يختلف المرض من شخص لآخر؛ استشيروا الطبيب بشأن التشخيص والعلاج.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

في HLH يعمل الجهاز المناعي بشكل مفرط ودون سيطرة. وهذا الالتهاب الشديد يضرّ بخلايا الدم والأعضاء. وHLH العائلي وراثي، ويبدأ غالبًا في الرضاعة. أما HLH الثانوي فهو أكثر شيوعًا؛ وتحفّزه الالتهابات أو السرطان أو أمراض المناعة.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

HLH مرض خطير قد يهدّد الحياة. وقد تشبه العلامات الأولى أمراضًا أخرى.

  • حمّى تستمر مدة طويلة (شائع)
  • تضخّم الكبد والطحال (شائع)
  • نقص في خلايا الدم؛ مع فقر الدم وسهولة ظهور الكدمات والنزيف (شائع)
  • طفح جلدي وتورّم في الغدد اللمفاوية (أحيانًا)
  • مشكلات في الجهاز العصبي مثل نوبات التشنّج أو تغيّر الوعي (أحيانًا)
  • صعوبة في التنفس (أحيانًا)
  • خلل في وظائف الكبد والكليتين (أحيانًا)

كيف يُشخَّص؟

في التشخيص تُقيَّم العلامات وسلسلة من تحاليل الدم معًا. فيُنظر إلى تعداد الدم وبعض الدهون في الدم والبروتين الذي يخزّن الحديد. ويمكن إجراء فحص لنخاع العظم. ويُستخدم الفحص الجيني لتأكيد الشكل العائلي.

العلاج والرعاية

أولًا يُكبَح الجهاز المناعي الذي يعمل بشكل مفرط. ولهذا يُستخدم العلاج الكيميائي وأدوية تثبّط المناعة. ويُعالَج أيضًا الالتهاب أو المرض المحفِّز إن وُجد. وفي HLH العائلي تُجرى غالبًا زراعة الخلايا الجذعية حتى لا يعود المرض. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.

للعائلة: الوراثة والاستشارة الوراثية

في HLH العائلي يأخذ الطفل جينًا متغيّرًا واحدًا من الأم وآخر من الأب؛ والخطر في كل حمل هو 1 من 4. أما HLH الثانوي فغالبًا ليس وراثيًا. وفي الشكل العائلي يُنصح بالاستشارة الوراثية وبفحص أفراد العائلة.

المصدر: Orphanet — Hemophagocytic syndrome (ORPHA:158032) · MedlinePlus Genetics — Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis · NORD — Hemophagocytic lymphohistiocytosis

معلومات أساسية

هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.

لستم وحدكم: جمعيات المرضى في تركيا

منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.

لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.

لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu

الدعم والمساعدة

  • في حالة الطوارئ في تركيا، اتصلوا بالرقم 112.
  • للدعم النفسي والاجتماعي: خط الدعم الاجتماعي ALO 183 (على مدار الساعة، مجاني من داخل تركيا): alo183.aile.gov.tr
  • لمقدّمي الرعاية: صحة مقدّم الرعاية
  • التحضير لزيارة الطبيب · اجمعوا أسئلتكم وملاحظات الأعراض في صفحة واحدة، ثم اطبعوها وخذوها معكم.

لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.

مستجدات حول HLH

التجارب السريرية (ClinicalTrials.gov)

التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.

هذه القائمة ليست توصية علاجية. العلاجات التي تُختبر في تجارب المراحل 1–3 لا تزال قيد البحث (تجريبية): لم تثبت فعاليتها وسلامتها بعد، وليست علاجات معتمدة. تعتمد المشاركة على معايير كل تجربة وعلى تقييم الطبيب؛ والخطوة الأولى هي التحدث مع الطبيب المتابع لحالتك.

أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب

  • هل يمكن أن تكون هذه التجربة مناسبة لنا؟
  • إذا شاركنا، كيف سيتأثر العلاج الحالي والمتابعة؟
  • أين تُجرى التجربة، وكيف تُدار مسائل السفر والإقامة؟
  • ماذا يحدث إذا أردنا الانسحاب من التجربة؟

يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 27 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 14 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.

سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):

عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية

أمراض الدم والجهاز المناعي: مستجدات أخرى

الرموز الطبية (للحديث مع طبيبك والبحث عن المصادر)

تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.

قاعدة البيانات الدولية للأمراض النادرة: Orphanet

يوجد في ICD-11 رمز للشكل الأولي (العائلي) فقط: 4A01.23 (Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis)

تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 6 أكتوبر 2026.

تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.

المعلومات الواردة في هذه الصفحات للتثقيف العام فقط، ولا تغني عن الاستشارة الطبية. استشر طبيبك في قرارات التشخيص والعلاج. في حالات الطوارئ داخل تركيا، اتصل بالرقم 112.

يستند كل خبر إلى مصدر متاح للجميع، ويُصنَّف بحسب مستوى الدليل. لا إعلانات ولا أسماء تجارية للأدوية. مبادئنا العلمية

ترجم فريق التحرير في Doktorclub هذه الصفحة عن التركية.