→ جميع الأمراض

أمراض الرئة

داء البروتينات السنخي الرئوي (PAP)

مرض نادر تتراكم فيه مادة دهنية بروتينية في الأكياس الهوائية للرئة. فيقلّ مرور الأكسجين. ويحدث ضيق في التنفس يزداد ببطء.

غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر

أعدّوا بطاقة طوارئ

هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.

تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الرئة».

التعرّف على المرض

لم يراجع طبيب هذا القسم بعد. يلخّص بلغة بسيطة معلومات المرضى من مصادر مثل MedlinePlus وOrphanet وNHS. قد يختلف المرض من شخص لآخر؛ استشيروا الطبيب بشأن التشخيص والعلاج.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

توجد في الأكياس الهوائية مادة زلقة تُسمّى المادة الخافضة للتوتر السطحي (السورفاكتانت). وعادةً تنظّف خلايا خاصة الكمية الزائدة منها. وفي هذا المرض يختلّ التنظيف فتتراكم المادة. ولا يمرّ الأكسجين جيدًا إلى الدم. وأكثر أشكاله شيوعًا هو الشكل المناعي الذاتي؛ إذ يصنع الجسم أجسامًا مضادة ضد مادة تحفّز خلايا التنظيف.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

لا تظهر أي علامات لدى بعض الأشخاص.

  • ضيق في التنفس يزداد ببطء (الأكثر شيوعًا)
  • سعال
  • تعب وفقدان الوزن
  • حمّى إذا وُجدت عدوى في الرئة
  • ازرقاق الشفتين والأصابع في المراحل المتقدمة

كيف يُشخَّص؟

قد يظهر في التصوير المقطعي للرئة شكل مميز. ويؤخذ بتنظير القصبات سائل غسل من الرئة ويُفحص. ويُظهر تحليل الأجسام المضادة في الدم الشكل المناعي الذاتي. ويُجرى فحص جيني في الأشكال الوراثية.

العلاج والرعاية

العلاج الأساسي هو غسل الرئة الكامل. وفي هذا الإجراء تُزال المادة المتراكمة من الرئة بالغسل. ويكفي ذلك مرة واحدة لدى بعض الأشخاص، ويلزم تكراره لدى آخرين. ومن المهم الوقاية من الغبار المسبّب. ويجري البحث في علاج يُعطى بالاستنشاق؛ وعملية اعتماده مستمرة. وفي الحالات الشديدة قد يُنظر في زراعة الرئة. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.

للعائلة: الوراثة والاستشارة الوراثية

الشكل المناعي الذاتي، وهو الأكثر شيوعًا، ليس وراثيًا. والشكل الوراثي نادر جدًا وينتقل بالطريقة المتنحية. ولدى الزوجين الحاملين للجين، يكون احتمال إصابة الطفل في كل حمل 1 من كل 4. وقد يزيد هذا الاحتمال في زواج الأقارب. وفي الأشكال الخلقية تختلف الوراثة بحسب الجين. ويُنصح بالاستشارة الوراثية.

المصدر: MedlinePlus: Pulmonary alveolar proteinosis · NORD: Pulmonary Alveolar Proteinosis · Orphanet: Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis (ORPHA:747)

معلومات أساسية

ما مدى شيوعه؟
معدل الانتشار: 1-9 من كل 1 000 000 (العالم)
متى يبدأ عادةً؟
المراهقة, البلوغ, الطفولة
الجين/الجينات المعنية
HLA-DRB1
مصادر موثوقة
Orphanet

هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.

لستم وحدكم: جمعيات المرضى في تركيا

منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.

لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.

لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu

الدعم والمساعدة

  • في حالة الطوارئ في تركيا، اتصلوا بالرقم 112.
  • للدعم النفسي والاجتماعي: خط الدعم الاجتماعي ALO 183 (على مدار الساعة، مجاني من داخل تركيا): alo183.aile.gov.tr
  • لمقدّمي الرعاية: صحة مقدّم الرعاية
  • التحضير لزيارة الطبيب · اجمعوا أسئلتكم وملاحظات الأعراض في صفحة واحدة، ثم اطبعوها وخذوها معكم.

لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.

مستجدات حول PAP

التجارب السريرية (ClinicalTrials.gov)

التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.

هذه القائمة ليست توصية علاجية. العلاجات التي تُختبر في تجارب المراحل 1–3 لا تزال قيد البحث (تجريبية): لم تثبت فعاليتها وسلامتها بعد، وليست علاجات معتمدة. تعتمد المشاركة على معايير كل تجربة وعلى تقييم الطبيب؛ والخطوة الأولى هي التحدث مع الطبيب المتابع لحالتك.

أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب

  • هل يمكن أن تكون هذه التجربة مناسبة لنا؟
  • إذا شاركنا، كيف سيتأثر العلاج الحالي والمتابعة؟
  • أين تُجرى التجربة، وكيف تُدار مسائل السفر والإقامة؟
  • ماذا يحدث إذا أردنا الانسحاب من التجربة؟

يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 5 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 2 تستقبل مشاركين حاليًا؛ و1 لها مراكز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.

سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):

عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية

أمراض الرئة: مستجدات أخرى

الرموز الطبية (للحديث مع طبيبك والبحث عن المصادر)

تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.

رمز Orphanet: ORPHA:747

لا يوجد رمز مستقل في ICD-11؛ تصنّف منظمة الصحة العالمية هذا المرض ضمن: CB04.31

تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 7 أكتوبر 2026.

تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.

المعلومات الواردة في هذه الصفحات للتثقيف العام فقط، ولا تغني عن الاستشارة الطبية. استشر طبيبك في قرارات التشخيص والعلاج. في حالات الطوارئ داخل تركيا، اتصل بالرقم 112.

يستند كل خبر إلى مصدر متاح للجميع، ويُصنَّف بحسب مستوى الدليل. لا إعلانات ولا أسماء تجارية للأدوية. مبادئنا العلمية

ترجم فريق التحرير في Doktorclub هذه الصفحة عن التركية.