← Összes betegség

Vér- és immunrendszeri betegségek

Granulomatózis polyangiitisszel (GPA, Wegener)

A kis és közepes erek gyulladásával járó ritka betegség. Leginkább az orr, a melléküregek, a tüdő és a vese érintett.

Nem része a törökországi országos újszülöttkori szűrőprogram (sarokból vett vérminta) vizsgálati paneljének. Forrás

Vészhelyzeti kártya készítése

Ez az oldal a török eredeti fordítása. A magyar fordítást orvos nem nézte át.

Ezt a betegséget a(z) „Vér- és immunrendszeri betegségek” csoporton keresztül követheti.

Ismerjük meg a betegséget

Ezt a részt orvos még nem nézte át. A MedlinePlus, az Orphanet és az NHS betegtájékoztató anyagait foglalja össze közérthető nyelven. A betegség lefolyása személyenként eltérő lehet; a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatban forduljon kezelőorvosához.

Mi történik ebben a betegségben?

Az immunrendszer a saját ereit támadja meg. A vérben többnyire ANCA nevű antitest található. Az érgyulladás csökkenti a szervekbe jutó vér mennyiségét. A szövetekben granulómának nevezett apró gyulladásos csomók alakulnak ki.

Milyen tünetek fordulhatnak elő?

A tünetek enyhék vagy súlyosak is lehetnek. A következők fordulhatnak elő:

  • Orrdugulás, pörkösödés és orrvérzés (gyakori)
  • Arcüreg- és fülgyulladás
  • Elhúzódó köhögés, véres köpet és légszomj
  • Láz, éjszakai izzadás, levertség és fogyás
  • Vér a vizeletben és vesebetegség
  • Szemvörösség, ízületi fájdalom és bőrfekélyek

Hogyan állítják fel a diagnózist?

A vérben ANCA-antitestet keresnek. Az érintett szövetből biopsziát, azaz kis szövetmintát vesznek. Mellkasi és arcüregi képalkotó vizsgálatot, valamint vizeletvizsgálatot végeznek.

Kezelés és ellátás

A kezelés két szakaszból áll. Először a betegséget kordában tartják, majd megelőzik az újbóli fellángolást. Kortizont és immunrendszert gátló gyógyszereket alkalmaznak. Súlyos esetben biológiai gyógyszer vagy kemoterápiás szer adható. Erre a betegségre vannak engedélyezett biológiai kezelések. Ha a vese erősen érintett, dialízis vagy veseátültetés válhat szükségessé. Arról, hogy melyik kezelés a megfelelő, a betegséget gondozó orvos dönt.

A családnak: öröklődés és genetikai tanácsadás

A GPA nem számít örökletes betegségnek. A legtöbb érintett családjában nincs más beteg. Egyes gének növelhetik a kockázatot. A gének és a környezet együtt játszanak szerepet.

Forrás: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis

Alapadatok

Milyen gyakori?
Évente új esetek: 1 000 000 főből 1-9 (Európa) · Gyakoriság a népességben: 100 000 főből 1-9 (Európa)
Hogyan öröklődik?
Nem öröklődő
Mikor kezdődik általában?
Serdülőkor, Felnőttkor, Gyermekkor, Időskor
Érintett gén(ek)
PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1

Ezek az adatok az Orphanet és a MedlinePlus nyilvántartásaiból származnak (utolsó ellenőrzés: 2026. október 7.). A gyakorisági értékek közelítő tartományok.

Ön nincs egyedül: betegszervezetek Törökországban

Törökországi, nonprofit beteg- és családszervezetek, amelyek ezzel a betegséggel vagy betegségcsoporttal foglalkoznak. A hivatkozások tájékoztató jellegűek; a Doktorclub nem áll kapcsolatban ezekkel a szervezetekkel, és nem ajánlja őket.

Nem találtunk kifejezetten ezzel a betegséggel foglalkozó betegszervezetet.

Minden ritka betegséghez: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Támogatás és segítség

  • Sürgős esetben Törökországban hívja a 112-t.
  • Lelki és szociális támogatás: ALO 183 (török szociális segélyvonal), éjjel-nappal (24/7), Törökországon belülről ingyenesen hívható: alo183.aile.gov.tr
  • Gondozóknak: A gondozó egészsége
  • Felkészülés az orvosi vizitre · Gyűjtse egy lapra a kérdéseit és a tünetekkel kapcsolatos jegyzeteit, nyomtassa ki, és vigye magával.

A Doktorclub nem állít fel diagnózist, nem javasol kezelést, és nem irányít kórházba vagy orvoshoz. Ezek az oldalak abban segítenek, hogy beszélni tudjon kezelőorvosával.

Hírek: GPA (Wegener)

Klinikai vizsgálatok (ClinicalTrials.gov)

A klinikai vizsgálat szabályozott keretek között azt kutatja, hogy egy új kezelés biztonságos-e és hatásos-e önkéntes betegeknél. A legtöbb vizsgálat meghatározott életkorú, meghatározott génváltozattal és egészségi állapottal rendelkező résztvevőket keres. A részvétel önkéntes.

Ez a lista nem kezelési javaslat. Az 1–3. fázisú vizsgálatokban kipróbált kezelések kutatási (kísérleti) szakaszban vannak: hatásosságuk és biztonságosságuk még nem bizonyított, nem engedélyezett kezelések. A részvétel a vizsgálat feltételeitől és az orvosi értékeléstől függ; az első lépés, hogy beszéljen a kezelését irányító orvossal.

Amit megkérdezhet kezelőorvosától

  • Megfelelő lehet ez a vizsgálat a mi esetünkben?
  • Ha részt veszünk, hogyan változik a jelenlegi kezelés és a kontrollvizsgálatok rendje?
  • Hol zajlik a vizsgálat, és hogyan oldható meg az utazás és a szállás?
  • Mi történik, ha ki szeretnénk lépni a vizsgálatból?

A ClinicalTrials.gov adatbázisában ehhez a betegséghez 7 aktív intervenciós vizsgálat szerepel. Jelenleg 6 vesz fel résztvevőket; egyiknek sincs törökországi központja. Utolsó ellenőrzés: 2026. október 7..

Kiemelt bejegyzések (elöl a törökországi központtal rendelkezők). A vizsgálatok neve a nyilvántartásban szereplő eredeti (angol) formában:

Az összes vizsgálat a ClinicalTrials.gov oldalán · Részvétel klinikai vizsgálatokban

Vér- és immunrendszeri betegségek: további hírek

Orvosi kódok (az orvossal folytatott beszélgetéshez és forráskereséshez)

Ezek a kódok azonosítják a betegséget a nemzetközi osztályozásokban és adatbázisokban. Hasznosak lehetnek, amikor orvosával beszél, vagy megbízható forrást keres.

Orphanet-kód: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1

A kódokat a WHO ICD-11 és az Orphanet nyilvántartásaival vetettük össze: 2026. október 7..

Ez az oldal általános tájékoztatást nyújt, és nem helyettesíti a diagnózist és a kezelést. A tünetekkel, a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatban forduljon kezelőorvosához.

Az ezeken az oldalakon közölt információk általános tájékoztatásul szolgálnak, és nem helyettesítik az orvosi tanácsot. A diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatos döntésekről kérdezze kezelőorvosát. Sürgős esetben Törökországban hívja a 112-t.

Minden hír nyilvános forráson alapul, és bizonyítéki szint szerint van megjelölve. Nincs reklám, és nincsenek gyógyszermárkanevek. Tudományos elveink

Ezt az oldalt a Doktorclub szerkesztősége fordította törökből.