Günün TUS Sorusu — 25 Ekim 2026 Pazar
Term doğan 6 haftalık kız bebek, 2. haftadan beri süren ve giderek artan sarılık nedeniyle getiriliyor. Anne sütüyle beslenen bebeğin kilo alımı yeterli; annesi son haftalarda dışkının açık renkli ve macun kıvamında olduğunu, idrarın koyulaştığını fark etmiş. Fizik muayenede sklera ve cilt ikterik, karaciğer kot kenarını 3 cm geçiyor ve sert kıvamlı, dalak ucu ele geliyor. Laboratuvar: total bilirubin 9,4 mg/dL, direkt bilirubin 7,1 mg/dL, AST 146 U/L, ALT 118 U/L, GGT 720 U/L, INR 1,1, albümin 3,9 g/dL; TSH ve alfa-1 antitripsin düzeyi normal. Dört saatlik açlık sonrası ultrasonografide safra kesesi küçük ve düzensiz duvarlı; porta hepatiste, portal ven dalının önünde 5 mm kalınlığında üçgen biçimli ekojen doku görülüyor. Perkütan karaciğer biyopsisinde portal alanlarda safra kanalcığı proliferasyonu, safra tıkaçları ve portal fibrozis saptanıyor. Bu hastada en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- A)Koledok kisti eksizyonu ve hepatikojejunostomi
- B)Fenobarbital ile safra akımının uyarılması
- C)Ursodeoksikolik asit ve yağda eriyen vitaminlerle izlem
- D)Portoenterostomi yapılmadan primer karaciğer nakli
- E)Kasai portoenterostomisi
Cevabı ve Hoca Notu'nu göster
Doğru cevap: E) Kasai portoenterostomisi
Akolik dışkı, koyu idrar, direkt hiperbilirubinemi, belirgin GGT artışı, sert hepatomegali, küçük ve düzensiz safra kesesi, porta hepatisteki üçgen kordon bulgusu ve biyopside kanalcık proliferasyonu ile safra tıkaçları ekstrahepatik biliyer atreziyi gösterir. Bu ilerleyici obliteratif kolanjiyopatide tanı intraoperatif kolanjiyografiyle doğrulanır ve aynı seansta Kasai portoenterostomisi yapılır. Ameliyatın başarısı yaşla belirgin azalır; en iyi sonuç 60. günden önce alınır. Safra akımı sağlanamazsa ya da siroz ilerlerse karaciğer nakli gerekir. A) Koledok kistinde ultrasonografide safra yolunda kistik genişleme görülür; burada safra yolu obliteredir. B) Fenobarbital Crigler-Najjar tip 2'de bilirubin konjugasyonunu artırır; tıkayıcı kolestazda yeri yoktur. C) Ursodeoksikolik asit ve yağda eriyen vitaminler destek tedavisidir; tıkanıklığı gidermez, zaman kaybettirir. D) Primer nakil, geç başvuran (genellikle 3–4 aydan büyük) ve dekompanse sirozu gelişmiş bebeklerde düşünülür. TUS incisi: Akolik dışkı, direkt hiperbilirubinemi ve yüksek GGT biliyer atreziyi düşündürür; Kasai ameliyatı 60. günden önce yapılmalıdır.
Doktorclub Editör Ekibi onaylı; hekim onayı bekleniyor. Kaynak: Nelson Pediatri 22. baskı. Yazımda yapay zekâ desteği alındı.