→ جميع الأمراض

أمراض الدم والجهاز المناعي

وهن الصفيحات لغلانزمان

مرض نزفي وراثي لا تستطيع فيه صفائح الدم أن تتجمّع وتكوّن الجلطة. وتُلاحَظ منذ الولادة سهولة الكدمات وطول مدة النزف.

غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر

يوجد في Orphanet دليل إرشادي لأطباء الطوارئ حول هذا المرض (اللغة: الفرنسية, الإيطالية). عرض في Orphanet

أعدّوا بطاقة طوارئ

هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.

تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».

التعرّف على المرض

لم يراجع طبيب هذا القسم بعد. يلخّص بلغة بسيطة معلومات المرضى من مصادر مثل MedlinePlus وOrphanet وNHS. قد يختلف المرض من شخص لآخر؛ استشيروا الطبيب بشأن التشخيص والعلاج.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

الصفائح الدموية خلايا دم صغيرة يلتصق بعضها ببعض لإيقاف النزف. ولهذا يوجد على سطحها بروتين مستقبِل خاص. وفي هذا المرض يكون هذا البروتين ناقصًا أو معطوبًا. ويكون عدد الصفائح الدموية عادةً طبيعيًا، لكن الخلايا لا تستطيع التكتّل. ولهذا يطول النزف.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

تختلف شدّة النزف كثيرًا من شخص لآخر، حتى داخل العائلة الواحدة. ويميل النزف التلقائي إلى التناقص مع العمر.

  • سهولة ظهور الكدمات
  • نزف الأنف المتكرر
  • نزف اللثة
  • نقاط حمراء أو بنفسجية على الجلد
  • نزف طويل بعد الجروح أو الجراحة أو علاج الأسنان
  • نزف دورة شهرية غزير وطويل
  • نزف في المعدة والأمعاء (لدى نحو الربع)
  • نزف داخل الرأس أو داخل المفصل (نادر)

كيف يُشخَّص؟

يكون عدد الصفائح الدموية عادةً طبيعيًا، لكن مدة النزف طويلة. وتعطي اختبارات تكتّل الصفائح الدموية نتائج غير طبيعية. ويُوضع التشخيص النهائي بفحص دم خاص يُظهر نقص البروتين المستقبِل. وقد يجد الفحص الجيني التغيّر المسبّب للمرض.

العلاج والرعاية

عند حدوث النزف أو قبل الجراحة يُجرى نقل الصفائح الدموية. وتُستخدم أيضًا أدوية تمنع الذوبان المبكر للجلطة. وإذا لم ينجح نقل الصفائح يمكن إعطاء علاج معتمد بأحد عوامل التجلّط. ويساعد العلاج الهرموني في نزف الدورة الشهرية الغزير. والعناية المنتظمة بالأسنان مهمة. وقد شُفي بعض المصابين بالشكل الشديد بزراعة الخلايا الجذعية. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.

للعائلة: الوراثة والاستشارة الوراثية

ينتقل المرض بالوراثة المتنحية. ويكون الأم والأب حاملين للجين، لكن لا تظهر عليهما عادةً علامات. وفي كل حمل لزوجين حاملين للجين، يكون احتمال إصابة الطفل 1 من كل 4. وتتأثر البنات والأولاد بالتساوي. وقد تكون الأمراض المتنحية أكثر شيوعًا في زواج الأقارب. ويمكن مناقشة فحص الحاملين للجين والفحص قبل الولادة في الاستشارة الوراثية.

المصدر: MedlinePlus Genetics: Glanzmann thrombasthenia · NORD: Glanzmann Thrombasthenia

معلومات أساسية

كيف يُورَّث؟
جسمية متنحية
متى يبدأ عادةً؟
الرضاعة, فترة حديثي الولادة
الجين/الجينات المعنية
ITGA2B, ITGB3

هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.

لستم وحدكم: جمعيات المرضى في تركيا

منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.

لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.

لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu

الدعم والمساعدة

  • في حالة الطوارئ في تركيا، اتصلوا بالرقم 112.
  • للدعم النفسي والاجتماعي: خط الدعم الاجتماعي ALO 183 (على مدار الساعة، مجاني من داخل تركيا): alo183.aile.gov.tr
  • لمقدّمي الرعاية: صحة مقدّم الرعاية
  • التحضير لزيارة الطبيب · اجمعوا أسئلتكم وملاحظات الأعراض في صفحة واحدة، ثم اطبعوها وخذوها معكم.

لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.

مستجدات حول داء غلانزمان

التجارب السريرية (ClinicalTrials.gov)

التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.

هذه القائمة ليست توصية علاجية. العلاجات التي تُختبر في تجارب المراحل 1–3 لا تزال قيد البحث (تجريبية): لم تثبت فعاليتها وسلامتها بعد، وليست علاجات معتمدة. تعتمد المشاركة على معايير كل تجربة وعلى تقييم الطبيب؛ والخطوة الأولى هي التحدث مع الطبيب المتابع لحالتك.

أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب

  • هل يمكن أن تكون هذه التجربة مناسبة لنا؟
  • إذا شاركنا، كيف سيتأثر العلاج الحالي والمتابعة؟
  • أين تُجرى التجربة، وكيف تُدار مسائل السفر والإقامة؟
  • ماذا يحدث إذا أردنا الانسحاب من التجربة؟

يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 3 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 2 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.

سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):

عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية

أمراض الدم والجهاز المناعي: مستجدات أخرى

الرموز الطبية (للحديث مع طبيبك والبحث عن المصادر)

تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.

رمز Orphanet: ORPHA:849

لا يوجد رمز مستقل في ICD-11؛ تصنّف منظمة الصحة العالمية هذا المرض ضمن: 3B62.0Y

تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 7 أكتوبر 2026.

تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.

المعلومات الواردة في هذه الصفحات للتثقيف العام فقط، ولا تغني عن الاستشارة الطبية. استشر طبيبك في قرارات التشخيص والعلاج. في حالات الطوارئ داخل تركيا، اتصل بالرقم 112.

يستند كل خبر إلى مصدر متاح للجميع، ويُصنَّف بحسب مستوى الدليل. لا إعلانات ولا أسماء تجارية للأدوية. مبادئنا العلمية

ترجم فريق التحرير في Doktorclub هذه الصفحة عن التركية.