→ جميع الأمراض

أمراض الرئة

الورام العضلي الأملس اللمفاوي الوعائي (LAM)

مرض رئوي نادر يصيب النساء فقط تقريبًا. وتتكوّن في الرئة أكياس. وقد يحدث ضيق في التنفس وانخماص في الرئة.

غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر

يوجد في Orphanet دليل إرشادي لأطباء الطوارئ حول هذا المرض (اللغة: الفرنسية, الإسبانية). عرض في Orphanet

أعدّوا بطاقة طوارئ

هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.

تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الرئة».

التعرّف على المرض

لم يراجع طبيب هذا القسم بعد. يلخّص بلغة بسيطة معلومات المرضى من مصادر مثل MedlinePlus وOrphanet وNHS. قد يختلف المرض من شخص لآخر؛ استشيروا الطبيب بشأن التشخيص والعلاج.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

تتكاثر في الرئة خلايا غير طبيعية تشبه العضلات الملساء. وتُسمّى خلايا LAM. وتكوّن هذه الخلايا في الرئة أكياسًا مملوءة بالهواء. وقد تتأثر الأوعية اللمفية والكليتان أيضًا. ويبدأ المرض غالبًا في سن الـ30 وما بعدها بقليل.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

تختلف العلامات من شخص لآخر.

  • ضيق التنفس مع المجهود (الأكثر شيوعًا)
  • سعال وألم في الصدر، وأحيانًا بلغم مدمّى
  • انخماص متكرر في الرئة، أي استرواح الصدر (لدى نحو النصف)
  • تجمّع سائل يشبه الحليب بين غشاءي الرئة (أحيانًا)
  • ورم حميد في الكلية، أي الورم الوعائي العضلي الشحمي
  • ألم في الخاصرة أو دم في البول

كيف يُشخَّص؟

يُظهر التصوير المقطعي للرئة بشرائح رفيعة الأكياس المميزة. وتُقاس في الدم مادة تُسمّى VEGF-D. وإذا توافق التصوير مع هذا التحليل فلا تلزم الخزعة في الغالب. وتُستخدم اختبارات التنفس في المتابعة.

العلاج والرعاية

يوجد لمرض LAM دواء معتمد خاص به. وقد يبطّئ هذا الدواء تراجع وظيفة الرئة. وعند انخماص الرئة يُوضع أنبوب صدري وتُجرى إجراءات تمنع تكراره. وعند الحاجة يُستخدم الأكسجين واللقاحات والتأهيل الرئوي. ويُنصح بتجنّب الأدوية التي تحتوي على الإستروجين. وفي الحالات الشديدة قد يُنظر في زراعة الرئة. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.

للعائلة: الوراثة والاستشارة الوراثية

مرض LAM الذي يظهر وحده ليس وراثيًا. إذ يحدث التغيّر الجيني تلقائيًا خلال الحياة. وقد يظهر LAM أيضًا مع مرض وراثي يُسمّى التصلّب الحدبي. وفي هذه الحالة تكون الوراثة سائدة. وتساعد الاستشارة الوراثية على التمييز بين الحالتين.

المصدر: MedlinePlus Genetics: Lymphangioleiomyomatosis · NORD: Lymphangioleiomyomatosis · Orphanet: Lymphangioleiomyomatosis (ORPHA:538)

معلومات أساسية

ما مدى شيوعه؟
حالات جديدة سنويًا: <1 من كل 1 000 000 (العالم) · معدل الانتشار: 1-9 من كل 1 000 000 (العالم)
كيف يُورَّث؟
غير وراثي
متى يبدأ عادةً؟
البلوغ
الجين/الجينات المعنية
TSC1, TSC2

هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.

لستم وحدكم: جمعيات المرضى في تركيا

منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.

لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.

لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu

أدلة ذات صلة بهذا المرض

  • الرعاية المنزلية والأجهزة الطبية · خدمة الصحة المنزلية، وتقرير الأكسجين وجهاز التنفّس، والكرسي المتحرّك والجبائر التقويمية، والإبلاغ عن انقطاع الكهرباء، وخطة الطوارئ.

الدعم والمساعدة

  • في حالة الطوارئ في تركيا، اتصلوا بالرقم 112.
  • للدعم النفسي والاجتماعي: خط الدعم الاجتماعي ALO 183 (على مدار الساعة، مجاني من داخل تركيا): alo183.aile.gov.tr
  • لمقدّمي الرعاية: صحة مقدّم الرعاية
  • التحضير لزيارة الطبيب · اجمعوا أسئلتكم وملاحظات الأعراض في صفحة واحدة، ثم اطبعوها وخذوها معكم.

لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.

مستجدات حول LAM

التجارب السريرية (ClinicalTrials.gov)

التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.

هذه القائمة ليست توصية علاجية. العلاجات التي تُختبر في تجارب المراحل 1–3 لا تزال قيد البحث (تجريبية): لم تثبت فعاليتها وسلامتها بعد، وليست علاجات معتمدة. تعتمد المشاركة على معايير كل تجربة وعلى تقييم الطبيب؛ والخطوة الأولى هي التحدث مع الطبيب المتابع لحالتك.

أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب

  • هل يمكن أن تكون هذه التجربة مناسبة لنا؟
  • إذا شاركنا، كيف سيتأثر العلاج الحالي والمتابعة؟
  • أين تُجرى التجربة، وكيف تُدار مسائل السفر والإقامة؟
  • ماذا يحدث إذا أردنا الانسحاب من التجربة؟

يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 4 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 2 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.

سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):

عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية

أمراض الرئة: مستجدات أخرى

الرموز الطبية (للحديث مع طبيبك والبحث عن المصادر)

تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.

رمز Orphanet: ORPHA:538 · ICD-11 CB07

تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 7 أكتوبر 2026.

تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.

المعلومات الواردة في هذه الصفحات للتثقيف العام فقط، ولا تغني عن الاستشارة الطبية. استشر طبيبك في قرارات التشخيص والعلاج. في حالات الطوارئ داخل تركيا، اتصل بالرقم 112.

يستند كل خبر إلى مصدر متاح للجميع، ويُصنَّف بحسب مستوى الدليل. لا إعلانات ولا أسماء تجارية للأدوية. مبادئنا العلمية

ترجم فريق التحرير في Doktorclub هذه الصفحة عن التركية.