→ جميع الأمراض

أمراض الدم والجهاز المناعي

البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية (PNH)

مرض مكتسب في الدم تتكسّر فيه خلايا الدم الحمراء مبكرًا. وقد يكون البول داكن اللون. ويُلاحَظ فقر الدم وخطر تكوّن الجلطات.

غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر

يوجد في Orphanet دليل إرشادي لأطباء الطوارئ حول هذا المرض (اللغة: الفرنسية, البولندية, الألمانية, الإنجليزية, الإسبانية, الإيطالية, البرتغالية). عرض في Orphanet

أعدّوا بطاقة طوارئ

هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.

تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».

التعرّف على المرض

لم يراجع طبيب هذا القسم بعد. يلخّص بلغة بسيطة معلومات المرضى من مصادر مثل MedlinePlus وOrphanet وNHS. قد يختلف المرض من شخص لآخر؛ استشيروا الطبيب بشأن التشخيص والعلاج.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

يحدث تغيّر جيني لاحق في إحدى الخلايا الجذعية في نخاع العظم. وتفتقد خلايا الدم الناتجة عن هذه الخلية بروتينات واقية على سطحها. فيكسّر جزء من الجهاز المناعي، أي المتمّمة، هذه الخلايا. وغالبًا ما يعجز نخاع العظم أيضًا عن صنع ما يكفي من خلايا الدم.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

قد يظهر المرض في أي عمر، ويُلاحَظ غالبًا في بداية سن البلوغ. وتختلف العلامات كثيرًا من شخص لآخر. وقد تحفّز الالتهاباتُ أو الإرهاقُ النوبات.

  • التعب والوهن والشحوب (شائع)
  • بول داكن اللون، غالبًا في الصباح
  • ضيق التنفس وتسارع ضربات القلب
  • جلطات في الأوعية الدموية، خاصةً في أوعية البطن (أحيانًا)
  • ألم البطن وصعوبة البلع
  • التهابات متكررة وسهولة النزف (إذا كان نخاع العظم ضعيفًا)

كيف يُشخَّص؟

تُجرى فحوص دم تُظهر تكسّر خلايا الدم الحمراء. والفحص الأساسي للتشخيص هو فحص دم يُسمّى قياس التدفّق الخلوي. ويَعُدّ هذا الفحص خلايا الدم التي تفتقد البروتينات السطحية.

العلاج والرعاية

توجد علاجات معتمدة خاصة بهذا المرض. وتوقف هذه العلاجات نظام المتمّمة وتقلّل تكسّر الخلايا. ويلزم قبل هذه العلاجات أخذ لقاح التهاب السحايا. ويمكن أيضًا استخدام نقل الدم والعلاج المانع للتجلّط ومكمّلات الحديد وحمض الفوليك. والحل الدائم الوحيد هو زراعة نخاع العظم، ويُنظر فيها في الحالات الشديدة. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.

للعائلة: الوراثة والاستشارة الوراثية

مرض PNH ليس وراثيًا. فالتغيّر الجيني يحدث خلال الحياة، في بعض خلايا نخاع العظم فقط. ولهذا لا ينتقل إلى الأطفال. وفي شكل التهابي نادر جدًا يكون للاستعداد الوراثي دور. وفي هذه الحالة قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة.

المصدر: MedlinePlus Genetics: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria · NORD: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

معلومات أساسية

ما مدى شيوعه؟
معدل الانتشار: 1-9 من كل 100 000 (أوروبا)
كيف يُورَّث؟
غير وراثي
متى يبدأ عادةً؟
أي عمر
الجين/الجينات المعنية
PIGA

هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.

لستم وحدكم: جمعيات المرضى في تركيا

منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.

لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.

لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu

الدعم والمساعدة

  • في حالة الطوارئ في تركيا، اتصلوا بالرقم 112.
  • للدعم النفسي والاجتماعي: خط الدعم الاجتماعي ALO 183 (على مدار الساعة، مجاني من داخل تركيا): alo183.aile.gov.tr
  • لمقدّمي الرعاية: صحة مقدّم الرعاية
  • التحضير لزيارة الطبيب · اجمعوا أسئلتكم وملاحظات الأعراض في صفحة واحدة، ثم اطبعوها وخذوها معكم.

لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.

مستجدات حول PNH

عالميالأبحاث والتجارب السريرية

iptacopan الفموي في بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية: نشر النتائج النهائية بعد 48 أسبوعًا لدراستين من المرحلة 3

تلقى بالغون مصابون ببيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية (PNH) دواء iptacopan عن طريق الفم في دراستين من المرحلة 3 لمدة 48 أسبوعًا.

منشور علمي محكّمPNH

التجارب السريرية (ClinicalTrials.gov)

التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.

هذه القائمة ليست توصية علاجية. العلاجات التي تُختبر في تجارب المراحل 1–3 لا تزال قيد البحث (تجريبية): لم تثبت فعاليتها وسلامتها بعد، وليست علاجات معتمدة. تعتمد المشاركة على معايير كل تجربة وعلى تقييم الطبيب؛ والخطوة الأولى هي التحدث مع الطبيب المتابع لحالتك.

أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب

  • هل يمكن أن تكون هذه التجربة مناسبة لنا؟
  • إذا شاركنا، كيف سيتأثر العلاج الحالي والمتابعة؟
  • أين تُجرى التجربة، وكيف تُدار مسائل السفر والإقامة؟
  • ماذا يحدث إذا أردنا الانسحاب من التجربة؟

يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 44 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 19 تستقبل مشاركين حاليًا؛ و6 لها مراكز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.

سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):

عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية

أمراض الدم والجهاز المناعي: مستجدات أخرى

الرموز الطبية (للحديث مع طبيبك والبحث عن المصادر)

تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.

رمز Orphanet: ORPHA:447 · ICD-11 3A21.0

تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 7 أكتوبر 2026.

تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.

المعلومات الواردة في هذه الصفحات للتثقيف العام فقط، ولا تغني عن الاستشارة الطبية. استشر طبيبك في قرارات التشخيص والعلاج. في حالات الطوارئ داخل تركيا، اتصل بالرقم 112.

يستند كل خبر إلى مصدر متاح للجميع، ويُصنَّف بحسب مستوى الدليل. لا إعلانات ولا أسماء تجارية للأدوية. مبادئنا العلمية

ترجم فريق التحرير في Doktorclub هذه الصفحة عن التركية.