→ جميع الأمراض

أمراض الدم والجهاز المناعي

قلة العدلات الخلقية الشديدة (SCN)

مرض دموي يولد به الطفل. تكون خلايا الدم البيضاء المسمّاة العدلات قليلة جدًا في الدم. ولهذا تحدث عدوى متكررة تبدأ في مرحلة الرضاعة.

غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر

يوجد في Orphanet دليل إرشادي لأطباء الطوارئ حول هذا المرض (اللغة: الفرنسية, الألمانية, الإسبانية, الإيطالية). عرض في Orphanet

أعدّوا بطاقة طوارئ

هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.

تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».

التعرّف على المرض

لم يراجع طبيب هذا القسم بعد. يلخّص بلغة بسيطة معلومات المرضى من مصادر مثل MedlinePlus وOrphanet وNHS. قد يختلف المرض من شخص لآخر؛ استشيروا الطبيب بشأن التشخيص والعلاج.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

العدلات خلايا دم بيضاء تحارب الجراثيم، وتُصنع في نخاع العظم. وفي هذا المرض إمّا أن العدلات لا تنضج، وإمّا أنها تموت بسرعة. فيبقى عددها في الدم منخفضًا جدًا. ويصبح الجسم بلا حماية أمام البكتيريا.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

تبدأ العلامات عند الولادة أو بعدها بقليل. وقد يظهر ما يلي:

  • عدوى بكتيرية متكررة وشديدة (شائع)
  • حمّى متكررة
  • التهاب اللثة وقروح في الفم
  • عدوى في الجيوب الأنفية والأذن والحلق
  • هشاشة العظام (نحو 4 من كل 10)
  • قابلية لاحقة للإصابة بأمراض دم مثل ابيضاض الدم (نحو 1 من كل 5)

كيف يُشخَّص؟

يُظهر تعداد الدم عددًا منخفضًا جدًا من العدلات. وتؤخذ عينة من نخاع العظم وتُفحص. ويُبحث بالفحص الجيني عن الجين المسبّب؛ وتُستخدم لذلك لوحات تفحص جينات كثيرة.

العلاج والرعاية

تُعالَج العدوى بسرعة بالمضادات الحيوية. والعلاج الأساسي عامل نموّ يحفّز نخاع العظم على صنع العدلات. والعناية الجيدة بالفم والأسنان مهمة. وتقلّل إجراءات مثل غسل اليدين من العدوى. وإذا وُجد متبرّع مناسب فقد تشفي زراعة نخاع العظم المرض. وتلزم متابعة منتظمة بسبب خطر أمراض الدم. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.

للعائلة: الوراثة والاستشارة الوراثية

قد ينتج المرض عن جينات مختلفة كثيرة. والحالات المرتبطة بجين ELANE تنتقل بالوراثة السائدة؛ واحتمال إصابة كل طفل لأحد الوالدين المصاب هو 1 من كل 2. وفي جينات مثل HAX1 تكون الوراثة متنحية. ولدى الزوجين الحاملين للجين، يكون احتمال إصابة الطفل في كل حمل 1 من كل 4. وقد تكون الأمراض المتنحية أكثر شيوعًا في زواج الأقارب. ونادرًا ما ينتقل المرض مرتبطًا بالكروموسوم X. وتوضّح الاستشارة الوراثية طريقة الانتقال.

المصدر: MedlinePlus Genetics: Severe congenital neutropenia · NORD: Severe Chronic Neutropenia

معلومات أساسية

ما مدى شيوعه؟
معدل الانتشار: 1-9 من كل 1 000 000 (أوروبا)
متى يبدأ عادةً؟
الطفولة

هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.

لستم وحدكم: جمعيات المرضى في تركيا

منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.

لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.

لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu

الدعم والمساعدة

  • في حالة الطوارئ في تركيا، اتصلوا بالرقم 112.
  • للدعم النفسي والاجتماعي: خط الدعم الاجتماعي ALO 183 (على مدار الساعة، مجاني من داخل تركيا): alo183.aile.gov.tr
  • لمقدّمي الرعاية: صحة مقدّم الرعاية
  • التحضير لزيارة الطبيب · اجمعوا أسئلتكم وملاحظات الأعراض في صفحة واحدة، ثم اطبعوها وخذوها معكم.

لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.

مستجدات حول قلة العدلات الخلقية

التجارب السريرية (ClinicalTrials.gov)

التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.

هذه القائمة ليست توصية علاجية. العلاجات التي تُختبر في تجارب المراحل 1–3 لا تزال قيد البحث (تجريبية): لم تثبت فعاليتها وسلامتها بعد، وليست علاجات معتمدة. تعتمد المشاركة على معايير كل تجربة وعلى تقييم الطبيب؛ والخطوة الأولى هي التحدث مع الطبيب المتابع لحالتك.

أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب

  • هل يمكن أن تكون هذه التجربة مناسبة لنا؟
  • إذا شاركنا، كيف سيتأثر العلاج الحالي والمتابعة؟
  • أين تُجرى التجربة، وكيف تُدار مسائل السفر والإقامة؟
  • ماذا يحدث إذا أردنا الانسحاب من التجربة؟

يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 3 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 2 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.

سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):

عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية

أمراض الدم والجهاز المناعي: مستجدات أخرى

الرموز الطبية (للحديث مع طبيبك والبحث عن المصادر)

تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.

رمز Orphanet: ORPHA:42738

لم يُعثر على مدخل مطابق في ICD-11.

تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 7 أكتوبر 2026.

تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.

المعلومات الواردة في هذه الصفحات للتثقيف العام فقط، ولا تغني عن الاستشارة الطبية. استشر طبيبك في قرارات التشخيص والعلاج. في حالات الطوارئ داخل تركيا، اتصل بالرقم 112.

يستند كل خبر إلى مصدر متاح للجميع، ويُصنَّف بحسب مستوى الدليل. لا إعلانات ولا أسماء تجارية للأدوية. مبادئنا العلمية

ترجم فريق التحرير في Doktorclub هذه الصفحة عن التركية.