عالميالأبحاث والتجارب السريرية
عامل فون ويلبراند المؤتلف فعّال وآمن لمدة تصل إلى أربع سنوات لدى الأطفال المصابين بداء فون ويلبراند الشديد
أُجريت دراسة من المرحلة 3 على 25 طفلًا مصابين بداء فون ويلبراند الشديد.
أمراض الدم والجهاز المناعي
أكثر الأمراض النزفية الوراثية شيوعًا، ويتأخّر فيه تجلّط الدم. وقد تحدث سهولة في الكدمات ونزف أنف طويل ونزف دورة شهرية غزير.
غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر
يوجد في Orphanet دليل إرشادي لأطباء الطوارئ حول هذا المرض (اللغة: الفرنسية). عرض في Orphanet
هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.
تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».
عامل فون ويلبراند بروتين يعمل كنوع من اللاصق الذي يُمسك الجلطة معًا. وفي هذا المرض يُصنع هذا البروتين بكمية قليلة أو لا يعمل جيدًا. ولهذا تتكوّن الجلطة متأخرة ويطول النزف. وللمرض ثلاثة أنواع رئيسية. والنوع 1 هو الأكثر شيوعًا وهو خفيف عادةً. والنوع 3 هو الأندر والأشدّ.
تكون العلامات غالبًا خفيفة. وأحيانًا لا يُلاحَظ المرض إلا بعد جراحة أو ولادة.
يسأل الطبيب عن حالات النزف السابقة وعن وجود مشكلات نزف في العائلة. ويُوضع التشخيص بفحوص الدم. وقد يلزم تكرار الفحوص خلال بضعة أيام أو أسابيع. وتُظهر الفحوص أيضًا نوع المرض.
يختلف العلاج بحسب نوع المرض وشدّة النزف. وفي الأنواع الخفيفة لا يلزم العلاج غالبًا إلا عند النزف الخطير أو قبل الجراحة. وفي الأنواع الشديدة قد يلزم علاج منتظم لمنع النزف. ومن الخيارات أدوية تُبطئ ذوبان الجلطة وعلاج تعويض العامل. ويمكن استخدام العلاج الهرموني في نزف الدورة الشهرية الغزير. والعناية المنتظمة بالأسنان والتغذية الغنية بالحديد مفيدتان. ومن المهم استشارة فريق متخصص عند الجراحة أو علاج الأسنان أو الحمل. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.
ينتقل النوعان 1 و2 غالبًا بالوراثة السائدة. أي أن احتمال أن ينقل الوالد المصاب المرض إلى كل طفل هو 1 من كل 2. أما النوع 3 وبعض الحالات الأخرى فتنتقل بالوراثة المتنحية. وفي هذه الحالة، يكون احتمال إصابة الطفل في كل حمل لزوجين حاملين للجين 1 من كل 4. وعند وضع التشخيص يُنصح بفحص أفراد العائلة المقرّبين أيضًا. وترشد الاستشارة الوراثية العائلة.
المصدر: MedlinePlus Genetics: Von Willebrand disease · NHS: Von Willebrand disease · Orphanet: Von Willebrand disease (ORPHA:903)
هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.
منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.
لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.
لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu
لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.
عالميالأبحاث والتجارب السريرية
أُجريت دراسة من المرحلة 3 على 25 طفلًا مصابين بداء فون ويلبراند الشديد.
التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.
أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب
يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 14 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 13 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.
سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):
مرحلة متوسطة: يُختبر التأثير في مجموعة صغيرة · المرحلة 2 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT07575308
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT07115004
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT05582993
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT06998524
مرحلة متوسطة: يُختبر التأثير في مجموعة صغيرة · المرحلة 1 / المرحلة 2 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT06754852
عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية
عالميالسياسات الصحية
نشرت الجمعية الدولية لطب كلى الأطفال توصياتها لتشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية (aHUS) وعلاجها لدى الأطفال.
عالميالأبحاث والتجارب السريرية
أعاد الباحثون دراسة بيانات دراسة دوائية كبيرة.
تركياالأبحاث والتجارب السريرية
أُجري استبيان وجهًا لوجه مع 104 مرضى مصابين بالبيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية (PNH) في 18 مركزًا في تركيا.
تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.
رمز Orphanet: ORPHA:903 · ICD-11 3B12
تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 7 أكتوبر 2026.
تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.