Tüdőbetegségek
Betegség, amelyben a tüdőerekben megemelkedik a vérnyomás. A szív jobb fele túlterhelődik. A leggyakoribb tünetek a terhelésre jelentkező légszomj és az ájulás.
Nem része a törökországi országos újszülöttkori szűrőprogram (sarokból vett vérminta) vizsgálati paneljének. Forrás
Ehhez a betegséghez az Orphanet sürgősségi ellátási útmutatót tesz közzé (nyelv: francia). Megtekintés az Orphaneten
Ez az oldal a török eredeti fordítása. A magyar fordítást orvos nem nézte át.
Ezt a betegséget a(z) „Tüdőbetegségek” csoporton keresztül követheti.
A szív jobb fele a tüdőbe pumpálja a vért. Ebben a betegségben a tüdő kis artériái beszűkülnek és megmerevednek. A vér nehezebben jut át rajtuk, és megemelkedik a nyomás az erekben. A szív jobb fele többet dolgozik, és idővel kimerülhet.
A tünetek többnyire lassan kezdődnek. Terheléskor erősödnek.
A tünetek más szív- és tüdőbetegségekére hasonlítanak. Ezért a diagnózis időbe telhet. Először szívultrahangot végeznek. A diagnózist a jobbszívfél-katéterezés során mért nyomás teszi biztossá. A légzésfunkciós vizsgálatok, a tüdő képalkotó vizsgálata és a vérvizsgálatok segítenek kizárni más okokat.
A betegség nem gyógyul meg teljesen, de a kezelés enyhíti a tüneteket. Vannak a tüdőereket tágító, kifejezetten erre a betegségre engedélyezett gyógyszerek. Ezek szájon át, vénásan vagy belélegezve is szedhetők. Véralvadásgátlók, vízhajtók és otthoni oxigénkezelés is alkalmazható. Súlyos esetben tüdőátültetés is szóba jöhet. A követés szakosodott központokban történik. Arról, hogy melyik kezelés a megfelelő, a betegséget gondozó orvos dönt.
A legtöbb érintett családjában nincs más beteg. Egyes családokban a betegség örökletes. Leggyakrabban a BMPR2 gén felelős érte. Az öröklődés többnyire domináns. Ez azt jelenti, hogy a beteg szülőtől minden terhességben 2-ből 1 az esélye annak, hogy a gyermek örökli. Ám nem mindenki lesz beteg, aki hordozza a gént. Ha a családban más beteg is van, genetikai tanácsadás javasolt.
Forrás: MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)
Ezek az adatok az Orphanet és a MedlinePlus nyilvántartásaiból származnak (utolsó ellenőrzés: 2026. október 7.). A gyakorisági értékek közelítő tartományok.
Törökországi, nonprofit beteg- és családszervezetek, amelyek ezzel a betegséggel vagy betegségcsoporttal foglalkoznak. A hivatkozások tájékoztató jellegűek; a Doktorclub nem áll kapcsolatban ezekkel a szervezetekkel, és nem ajánlja őket.
Minden ritka betegséghez: Nadir Hastalıklar Federasyonu
A hivatkozásokat ellenőriztük: 2026. október 8..
A Doktorclub nem állít fel diagnózist, nem javasol kezelést, és nem irányít kórházba vagy orvoshoz. Ezek az oldalak abban segítenek, hogy beszélni tudjon kezelőorvosával.
GlobálisKutatások és klinikai vizsgálatok
A vizsgálatban 687, PAH-val (pulmonális artériás hipertóniával) diagnosztizált felnőtt vett részt.
GlobálisKutatások és klinikai vizsgálatok
A vizsgálatban 172, magas halálozási kockázatú PAH-s beteg vett részt.
A klinikai vizsgálat szabályozott keretek között azt kutatja, hogy egy új kezelés biztonságos-e és hatásos-e önkéntes betegeknél. A legtöbb vizsgálat meghatározott életkorú, meghatározott génváltozattal és egészségi állapottal rendelkező résztvevőket keres. A részvétel önkéntes.
Amit megkérdezhet kezelőorvosától
A ClinicalTrials.gov adatbázisában ehhez a betegséghez 96 aktív intervenciós vizsgálat szerepel. Jelenleg 52 vesz fel résztvevőket; 4 vizsgálatnak van törökországi központja. Utolsó ellenőrzés: 2026. október 7..
Kiemelt bejegyzések (elöl a törökországi központtal rendelkezők). A vizsgálatok neve a nyilvántartásban szereplő eredeti (angol) formában:
Középső szakasz: a hatást kis csoportban vizsgálják · Fázis 2 · kutatási (kísérleti) szakaszbanRésztvevőket toborozTörökországi központNCT05587712
Előrehaladott szakasz: a hatást nagy csoportban hasonlítják össze · Fázis 3 · kutatási (kísérleti) szakaszbanRészvétel meghívásos alaponTörökországi központNCT03683186
Előrehaladott szakasz: a hatást nagy csoportban hasonlítják össze · Fázis 3 · kutatási (kísérleti) szakaszbanFolyamatban, nem toborozTörökországi központNCT04273945
Nem gyógyszeres vizsgálat (eszköz, beavatkozás, ellátás stb.)Részvétel meghívásos alaponTörökországi központNCT07558460
Előrehaladott szakasz: a hatást nagy csoportban hasonlítják össze · Fázis 3 · kutatási (kísérleti) szakaszbanRésztvevőket toborozNCT07613099
Az összes vizsgálat a ClinicalTrials.gov oldalán · Részvétel klinikai vizsgálatokban
KoreaKutatások és klinikai vizsgálatok
Koreában 20 központból 86 LAM-ban szenvedő nő adatait vizsgálták.
TörökországKutatások és klinikai vizsgálatok
A Hacettepe Egyetem 290 PCD-s (primer ciliáris diszkinéziás) beteg adatait tekintette át.
TörökországKutatások és klinikai vizsgálatok
A Koç Egyetem 200, biopsziával diagnosztizált beteget követett legfeljebb 15 évig.
Ezek a kódok azonosítják a betegséget a nemzetközi osztályozásokban és adatbázisokban. Hasznosak lehetnek, amikor orvosával beszél, vagy megbízható forrást keres.
Orphanet-kód: ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0
A kódokat a WHO ICD-11 és az Orphanet nyilvántartásaival vetettük össze: 2026. október 7..
Ez az oldal általános tájékoztatást nyújt, és nem helyettesíti a diagnózist és a kezelést. A tünetekkel, a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatban forduljon kezelőorvosához.