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血液と免疫の病気

多発血管炎性肉芽腫症（GPA、旧称ウェゲナー肉芽腫症）

小さい血管と中くらいの血管に炎症が起こるまれな病気です。主に鼻、副鼻腔、肺、腎臓が影響を受けます。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「血液と免疫の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

免疫のしくみが自分の血管を攻撃します。血液中には多くの場合、ANCAという抗体がみられます。血管の炎症によって、臓器へ流れる血液が減ります。組織に肉芽腫（にくげしゅ）と呼ばれる小さな炎症のしこりができます。

どのような症状がありますか？

症状は軽いことも重いこともあります。次のような症状がみられることがあります。

  • 鼻づまり、かさぶた、鼻血（多い）
  • 副鼻腔炎と中耳炎
  • 治らない咳、血の混じった痰、息切れ
  • 発熱、寝汗、だるさ、体重減少
  • 尿に血が混じる、腎臓の問題
  • 目の充血、関節痛、皮膚の潰瘍

どのように診断されますか？

血液でANCA抗体を調べます。影響を受けた組織から生検、つまり小さな組織のサンプルを採ります。胸と副鼻腔の画像検査と尿検査を行います。

治療とケア

治療は二段階で行います。まず病気を抑え、その後再び悪化するのを防ぎます。ステロイド（副腎皮質ホルモン）と免疫を抑える薬が使われます。重い場合は、生物学的製剤や抗がん剤の一種が使われることがあります。この病気には承認済みの生物学的製剤による治療があります。腎臓が大きく影響を受けた場合は、透析や移植が必要になることがあります。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

GPA（多発血管炎性肉芽腫症）は遺伝する病気とは考えられていません。多くの人では、家族にほかの患者はいません。一部の遺伝子がリスクを高めることがあります。遺伝子と環境の両方が関係します。

情報源： MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis

基本情報

どのくらい多いですか？
年間の新規患者数: 1 000 000人に1-9人 (欧州) · 有病率: 100 000人に1-9人 (欧州)
どのように遺伝しますか？
遺伝性ではない
通常いつ始まりますか？
思春期, 成人期, 小児期, 高齢期
関係する遺伝子
PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

この疾患に特化した患者会は見つかりませんでした。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

GPAに関する最新情報

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が7件登録されています。そのうち6件が現在参加者を募集しています。トルコに実施施設がある試験はありません。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

血液と免疫の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

このページの情報は一般的な情報提供を目的としたもので、医学的な助言に代わるものではありません。 診断や治療の判断については主治医にご相談ください。トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。

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このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。