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血液と免疫の病気

全身性強皮症（強皮症）

皮膚と内臓に影響する免疫の病気です。皮膚が厚く、かたくなります。肺、心臓、腎臓、消化管も影響を受けることがあります。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

Orphanetには、この疾患について救急医向けのガイドラインがあります（言語：フランス語, ドイツ語, スペイン語, イタリア語）。 Orphanetのサイトで見る

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「血液と免疫の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

免疫のしくみが働きすぎて、自分の組織を傷つけます。コラーゲンというたんぱく質が過剰につくられます。皮膚や臓器に傷あとのような組織（線維化）ができます。細い血管も傷つき、血液の流れが減ります。

どのような症状がありますか？

この病気は多くの場合、レイノー現象から始まります。次のような症状がみられることがあります。

  • 寒いときに指が白や紫になる（多い）
  • 指の腫れ、その後の皮膚の硬化
  • 指先の潰瘍（傷）
  • 飲み込みにくさと胸やけ
  • 息切れと空咳
  • 関節の痛みとこわばり
  • 高血圧と腎臓の問題（ときに）

どのように診断されますか？

医師が皮膚、肺、心臓を診察します。爪の根元の細い血管を拡大鏡で調べることがあります。血液で抗体の検査を行います。肺のCT検査、心臓の超音波検査、呼吸機能検査で臓器の状態を確かめます。

治療とケア

治療は、どの臓器が影響を受けているかによって計画されます。免疫を抑える薬が病気の進行を遅らせることがあります。血流、胸やけ、血圧を整える薬も使われます。理学療法（リハビリ）とストレッチ運動が体の動きを保ちます。手足を温かく保つこと、たばこをやめることが大切です。進行の速い一部の人では、幹細胞移植が検討されることがあります。定期的な血圧と臓器の確認が必要です。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

全身性強皮症には、決まった遺伝のしかたはありません。多くの人では、家族にほかの患者はいません。一部の遺伝子の型が、リスクを少し高めることがあります。遺伝子と環境の両方が関係します。

情報源： MedlinePlus Genetics: Systemic scleroderma · NHS: Scleroderma · MedlinePlus: Scleroderma

基本情報

どのくらい多いですか？
有病率: 10 000人に1-5人 (欧州)
通常いつ始まりますか？
成人期

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

リンクは2026年10月8日に確認しました。

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

全身性強皮症に関する最新情報

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が162件登録されています。そのうち89件が現在参加者を募集しています。7件はトルコに実施施設があります。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

血液と免疫の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:90291 · ICD-11 4A42

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

このページの情報は一般的な情報提供を目的としたもので、医学的な助言に代わるものではありません。 診断や治療の判断については主治医にご相談ください。トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。

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このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。