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目と耳（聴覚）の病気

フォークト・小柳・原田病（VKH）

免疫が体に色をつける細胞（色素細胞）を攻撃すると考えられている、まれな病気です。主に両目の炎症と視力の低下を起こします。耳、皮膚、脳を包む膜（髄膜）も影響を受けることがあります。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「目と耳（聴覚）の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

原因ははっきりわかっていません。免疫の仕組みが誤って色をつくる細胞を攻撃すると考えられています。目、内耳、皮膚、脳を包む膜（髄膜）が影響を受けます。目に炎症が起こり、これをぶどう膜炎といいます。この病気はふつう30〜40歳の間に始まります。

どのような症状がありますか？

病気はまず頭痛のような症状で始まり、その後に目の症状が現れます。

  • 頭痛、目の痛み、めまい、吐き気（始まりのころ）
  • 多くは両目のかすみと視力低下（よくみられる）
  • 網膜がはがれる（網膜剝離）
  • 難聴と耳鳴り
  • 首の後ろのこわばり
  • 皮膚の白い斑点、脱毛、まつ毛や眉毛が白くなる（進んだ時期）
  • 白内障や眼圧の上昇（ときに）

どのように診断されますか？

診断はふつう眼科医が行います。両目に炎症があり、ほかの目の病気や目のけががないことが必要です。目の血管を造影剤を使った撮影と超音波で調べます。必要に応じて、腰から髄液をとって脳を包む膜を調べます。

治療とケア

治療は、炎症をすばやく抑えることを目指します。まず高用量の副腎皮質ステロイド薬を使います。その後、多くの場合、免疫を抑える薬を加えます。早く十分な治療を行うことが大切です。治療によって、見え方や聞こえは多くの場合よくなります。白内障や眼圧の上昇も別に経過をみます。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

この病気は、親から子へ直接受け継がれる遺伝性の病気ではありません。人によっては、遺伝的ななりやすさがあることがあります。しかし、病気が起こるにはほかの要因も必要です。きょうだいや双子にみられたまれな家族が報告されています。気になることは医師に尋ねてください。

情報源： NORD: Vogt-Koyanagi-Harada Disease · Orphanet: Vogt-Koyanagi-Harada disease (ORPHA:3437)

基本情報

どのように遺伝しますか？
多遺伝子性／多因子性
通常いつ始まりますか？
あらゆる年齢
関係する遺伝子
FAS, HLA-DRB1, PTPN22
信頼できる情報源
Orphanet

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

この疾患に特化した患者会は見つかりませんでした。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

原田病（VKH）に関する最新情報

国際診断とスクリーニング

VKH病で目の画像検査の国際的な合意ガイドラインを発表

国際的な眼科の専門家による委員会が、VKH病（フォークト・小柳・原田病：目、耳、皮膚などに炎症が起こる病気）の画像検査のガイドラインを作成しました。

査読付き論文原田病（VKH）

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が1件登録されています。そのうち1件が現在参加者を募集しています。トルコに実施施設がある試験はありません。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

目と耳（聴覚）の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:3437

ICD-11には個別のコードがありません。WHOはこの疾患を次の分類に含めています： 9A96.1

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

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このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。