간 및 소화기 질환

담도폐쇄증

영아기에 나타나는 간 질환입니다. 담도가 좁아지고 막힙니다. 담즙이 쌓여 오래가는 황달과 간 손상이 생깁니다.

튀르키예 국가 신생아 선별검사 프로그램(발뒤꿈치 채혈 검사)의 검사 항목에 포함되어 있지 않습니다. 출처

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이 페이지는 튀르키예어 원문을 번역한 것입니다.

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질환 알아보기

이 섹션은 아직 의사의 검토를 거치지 않았습니다. MedlinePlus, Orphanet, NHS(영국 국민보건서비스) 등의 환자용 자료를 쉬운 말로 요약했습니다. 질환의 경과는 사람마다 다를 수 있으므로 진단과 치료에 대해서는 담당 의사와 상의하십시오.

이 질환에서는 무슨 일이 일어납니까?

담즙은 간에서 만들어지는 소화액입니다. 담즙은 담도를 따라 장으로 흘러갑니다. 이 질환에서는 간 안팎의 담도가 흉터 조직으로 막힙니다. 담즙이 간에 쌓여 간을 손상시킵니다. 시간이 지나면 간이 굳어지는 변화(간경변)가 생길 수 있습니다.

어떤 증상이 나타날 수 있습니까?

증상은 대개 아기가 생후 2주에서 8주 사이일 때 시작됩니다. 아기는 첫 달에는 정상적으로 체중이 늘 수 있습니다.

생후 3주가 지나도 사라지지 않는 황달(흔함)
창백한 회색, 흰색 또는 진흙색 변
짙은 색 소변
배가 부풂, 간이 커짐
느린 성장과 체중 감소
보챔

어떻게 진단합니까?

혈액 검사로 황달 물질(빌리루빈)과 간 수치를 측정합니다. 복부 초음파, 담즙 흐름을 보여 주는 영상 검사, 간 생검을 할 수 있습니다. 진단은 대개 수술 중 담도를 직접 확인하여 확정합니다.

치료와 돌봄

첫 치료는 카사이 수술입니다. 손상된 담도를 제거하고 장을 간에 연결합니다. 수술을 일찍 할수록 결과가 더 좋을 수 있습니다. 이 수술로 질환이 완전히 낫지는 않습니다. 대부분의 아이는 시간이 지나면 간 이식이 필요합니다. 담도 감염을 예방하는 조치를 합니다. 영양 지원과 정기적인 관찰도 돌봄의 일부입니다. 어떤 치료가 적절한지는 질환을 진료하는 의사가 결정합니다.

가족을 위해: 유전과 유전 상담

담도 폐쇄증은 유전 질환이 아닙니다. 부모에게서 자녀에게 전해지지 않습니다. 원인은 아직 알려져 있지 않으며, 감염, 면역, 발달 문제가 연구되고 있습니다. 궁금한 점은 담당 의사와 이야기하실 수 있습니다.

출처: MedlinePlus: Biliary atresia · NIDDK (NIH): Biliary atresia – Symptoms & Causes · NIDDK (NIH): Biliary atresia – Diagnosis · NIDDK (NIH): Biliary atresia – Treatment

기본 정보

얼마나 흔합니까?: 유병률: 100 000명 중 1-9명 (유럽)
어떻게 유전됩니까?: 다유전자성 / 다인자성
보통 언제 시작됩니까?: 출생 전, 영아기, 신생아기
신뢰할 수 있는 자료: Orphanet

이 정보는 Orphanet과 MedlinePlus의 기록에서 가져왔습니다 (마지막 확인: 2026년 10월 7일). 빈도 값은 대략적인 범위입니다.

혼자가 아닙니다: 튀르키예의 환자 단체

이 질환이나 질환군을 다루는 튀르키예의 비영리 환자·가족 단체입니다. 링크는 정보 제공용이며, Doktorclub은 이 단체들과 관련이 없고 이들을 추천하지 않습니다.

이 질환만을 다루는 환자 단체는 찾지 못했습니다.

모든 희귀질환 대상: Nadir Hastalıklar Federasyonu

지원과 도움

튀르키예에서 응급 상황이면 112(한국에서는 119)로 전화하십시오.
심리·사회적 지원: ALO 183 사회 지원 전화(24시간, 튀르키예 국내에서 무료) alo183.aile.gov.tr
돌보는 분들을 위해: 돌보는 사람의 건강
진료 준비하기 · 질문과 증상 메모를 한 페이지에 모아 인쇄해 가져가십시오.

Doktorclub은 진단을 하거나 치료를 권하지 않으며, 병원이나 의사를 연결해 드리지 않습니다. 이 페이지들은 담당 의사와 이야기하는 데 도움을 드리기 위한 것입니다.

담도폐쇄증 관련 소식

튀르키예진단과 선별검사2025년 5월 20일

말라티아에서 담도 폐쇄증을 위한 세 가지 소견 기반의 간단한 진단 점수 개발

İnönü 대학교에서 황달이 있는 아기 70명의 기록을 조사했습니다.

동료 심사 논문담도폐쇄증

임상시험 (ClinicalTrials.gov 등록 정보)

임상시험은 새로운 치료가 자원한 환자에게 안전한지, 효과가 있는지를 정해진 규칙에 따라 조사하는 연구입니다. 대부분의 임상시험은 특정 연령, 유전적 변화, 건강 상태를 조건으로 합니다. 참여는 자발적입니다.

이 목록은 치료 권고가 아닙니다. 1–3상 임상시험에서 시험 중인 치료는 연구 단계(실험적 치료)입니다. 효과와 안전성이 아직 입증되지 않았으며 승인된 치료가 아닙니다. 임상시험 참여 여부는 각 시험의 조건과 의사의 평가에 따라 결정되며, 첫 단계는 치료를 맡고 있는 담당 의사와 상의하는 것입니다.

담당 의사에게 물어볼 수 있는 질문

이 임상시험이 저희에게 적합할 수 있습니까?
참여하면 현재 치료와 정기 검진은 어떻게 달라집니까?
임상시험은 어디에서 진행되며, 교통과 숙박 같은 문제는 어떻게 지원됩니까?
임상시험을 중단하고 싶으면 어떻게 됩니까?

ClinicalTrials.gov에는 이 질환에 대해 진행 중인 중재 연구가 12건 등록되어 있습니다. 그중 9건이 현재 참여자를 모집하고 있으며, 1건은 튀르키예에 연구 기관이 있습니다. 마지막 확인: 2026년 10월 7일.

주요 등록 연구 (튀르키예에 연구 기관이 있는 연구를 먼저 표시). 연구명은 등록된 원래 표기(영어) 그대로입니다:

An Open-label Extension Study to Evaluate Long-term Efficacy and Safety of Odevixibat in Children With Biliary Atresia
후기 단계: 대규모 집단에서 효과를 비교하는 중 · 3상 · 연구 단계 (실험적)진행 중, 모집 종료튀르키예 연구 기관 있음NCT05426733
Umbilical Cord Mesenchymal Stem Cell Therapy for Biliary Atresia
초기 단계: 안전성과 용량을 시험하는 중 · 1상 · 연구 단계 (실험적)참여자 모집 중NCT07797673
Use of Indocyanine Green (ICG) for the Diagnosis of Biliary Atresia
중간 단계: 소규모 집단에서 효과를 시험하는 중 · 1상 / 2상 · 연구 단계 (실험적)참여자 모집 중NCT07513038
The Use of Near-Infrared Fluorescence Cholangiography With Indocyanine Green (ICG) in the Work Up of Neonatal Cholestasis
초기 단계: 안전성과 용량을 시험하는 중 · 초기 1상 · 연구 단계 (실험적)참여자 모집 중NCT07250854
Treating Primary Sclerosing Cholangitis and Biliary Atresia With Vancomycin
초기 단계: 안전성과 용량을 시험하는 중 · 1상 · 연구 단계 (실험적)참여자 모집 중NCT02137668