InternacionalInvestigação e ensaios clínicos
Publicadas recomendações de peritos internacionais para as crises da doença da urina com cheiro a xarope de ácer
Estudo publicado numa revista e revisto por cientistas independentes. Ainda assim, um único estudo não é conclusivo; os resultados têm de ser replicados.
Oito médicos especialistas elaboraram um roteiro para as crises súbitas da doença da urina com cheiro a xarope de ácer. Durante uma crise, é preciso baixar rapidamente a leucina no sangue e estar atento ao inchaço do cérebro. O tratamento deve ser feito por uma equipa experiente. Na Europa, foi aprovado um líquido administrado por via intravenosa que não contém estes aminoácidos. Em doentes adequados, o transplante de fígado também é uma opção.
O que significa para os doentes e as famílias?
Saiba com antecedência a que centro se deve dirigir durante uma crise. Faça o plano de emergência em conjunto com a sua equipa de tratamento.
Fonte
Artigo científico: Management of acute metabolic decompensation in maple syrup urine disease: guidance based on international clinical practice. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2026. DOI: 10.1186/s13023-026-04418-y · PubMed 42251408
A página da fonte foi aberta e lida a 7 de outubro de 2026. Resumo preparado pela equipa editorial da Doktorclub e traduzido do turco; ainda não foi revisto por um médico (está a ser constituído um conselho científico).
Esta página é uma tradução do original em turco.
Doença relacionada: Doença da urina em xarope de ácer (MSUD)
Esta página dá a conhecer um avanço; não é uma recomendação de tratamento. É o seu médico quem decide se um tratamento é adequado para si.