أمراض الدم والجهاز المناعي
نقص في المناعة. لا تستطيع خلايا الدم البيضاء الوصول إلى موضع العدوى. وهذا يؤدي إلى عدوى شديدة ومتكررة.
غير مدرج ضمن البرنامج الوطني لفحص حديثي الولادة في تركيا (فحص كعب القدم). المصدر
هذه الصفحة مترجمة عن النص التركي الأصلي.
تتم متابعة هذا المرض من خلال مجموعة «أمراض الدم والجهاز المناعي».
في هذا المرض لا تستطيع خلايا الدم البيضاء الالتصاق بجدار الوعاء الدموي. ولذلك لا تستطيع الخروج من الوعاء والوصول إلى مكان الالتهاب. فيضعف دفاع الجسم ضد الجراثيم. وفي النوع الشديد، إذا لم يُعالَج المرض، فإنه يهدّد الحياة.
غالبًا ما تبدأ العلامات في الرضاعة. وتختلف شدّة المرض من شخص لآخر.
تثير الالتهابات الشديدة وتأخر سقوط الحبل السري الاشتباه. ويكون عدد خلايا الدم البيضاء مرتفعًا في تحليل الدم. ويُقاس بتحليل دم خاص بروتين CD18 الموجود على سطح الخلايا. ويؤكد الفحص الجيني التشخيص.
يُسيطَر على الالتهابات بالمضادات الحيوية. والعلاج الرئيسي الذي يمكن أن يحقق شفاءً دائمًا هو زراعة الخلايا الجذعية. وتستمر الدراسات على العلاج الجيني. الطبيب الذي يتابع المرض هو من يقرّر العلاج المناسب.
لكي يحدث المرض، يجب أن يأخذ الطفل جينًا متغيّرًا واحدًا من الأم وآخر من الأب. والأم والأب الحاملان للجين لا تظهر عليهما علامات غالبًا. وفي كل حمل يكون احتمال إصابة الطفل 1 من 4. ويُنصح بالاستشارة الوراثية.
المصدر: MedlinePlus Genetics — Leukocyte adhesion deficiency type 1 · Orphanet — Leukocyte adhesion deficiency type I (ORPHA:99842)
هذه المعلومات مأخوذة من سجلات Orphanet وMedlinePlus (آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026). قيم الشيوع نطاقات تقريبية.
منظمات غير ربحية للمرضى وعائلاتهم في تركيا تُعنى بهذا المرض أو بمجموعة الأمراض التي ينتمي إليها. الروابط للمعلومات فقط؛ Doktorclub غير مرتبطة بهذه المنظمات ولا توصي بها.
لم نعثر على جمعية مرضى خاصة بهذا المرض.
لجميع الأمراض النادرة: Nadir Hastalıklar Federasyonu
لا تقوم Doktorclub بالتشخيص ولا توصي بعلاجات ولا تحيل إلى مستشفيات أو أطباء. الغرض من هذه الصفحات مساعدتكم على التحدث مع طبيبكم.
الولايات المتحدةعلاجات وموافقات جديدة
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على marnetegragene autotemcel لعلاج عوز التصاق الكريات البيض الشديد من النوع الأول.
التجربة السريرية دراسة منظَّمة تختبر ما إذا كان علاج جديد آمنًا وفعّالًا لدى مرضى يشاركون طوعًا. تبحث معظم التجارب عن عمر معيّن وتغيّر جيني وحالة صحية محددة. المشاركة طوعية.
أسئلة يمكنكم طرحها على الطبيب
يسجّل موقع ClinicalTrials.gov لهذا المرض 2 من الدراسات التداخلية النشطة. منها 2 تستقبل مشاركين حاليًا؛ ولا توجد بينها دراسة لها مركز في تركيا. آخر تحقق: 7 أكتوبر 2026.
سجلات مختارة (الدراسات التي لها مركز في تركيا أولًا). عناوين الدراسات بلغتها الأصلية (الإنجليزية):
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT05754450
مرحلة متقدمة: يُقارن التأثير في مجموعة كبيرة · المرحلة 3 · قيد البحث (تجريبي)تستقبل مشاركينNCT05462587
عرض جميع الدراسات على ClinicalTrials.gov · المشاركة في الدراسات السريرية
عالميالسياسات الصحية
نشرت الجمعية الدولية لطب كلى الأطفال توصياتها لتشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية (aHUS) وعلاجها لدى الأطفال.
عالميالأبحاث والتجارب السريرية
أعاد الباحثون دراسة بيانات دراسة دوائية كبيرة.
تركياالأبحاث والتجارب السريرية
أُجري استبيان وجهًا لوجه مع 104 مرضى مصابين بالبيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية (PNH) في 18 مركزًا في تركيا.
تحدّد هذه الرموز المرض في التصنيفات وقواعد البيانات الدولية. قد تفيدك عند الحديث مع طبيبك أو البحث عن مصادر موثوقة.
رمز Orphanet: ORPHA:99842
لا يوجد رمز مستقل في ICD-11؛ تصنّف منظمة الصحة العالمية هذا المرض ضمن: 4A00.0Y (Other specified functional neutrophil defects)
تمت مطابقة الرموز مع تصنيف ICD-11 لمنظمة الصحة العالمية ومع Orphanet بتاريخ 6 أكتوبر 2026.
تقدّم هذه الصفحة معلومات عامة ولا تُغني عن التشخيص أو العلاج. استشر طبيبك بشأن الأعراض والتشخيص والعلاج.