UENuevos tratamientos y aprobaciones
La UE aprueba el nerandomilast oral para la FPI y la fibrosis pulmonar progresiva
La Comisión Europea aprobó el nerandomilast el 15 de julio de 2026.
Aprobación oficial del medicamentoFPI
Enfermedades pulmonares
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Es una enfermedad en la que se forma tejido cicatricial en el pulmón sin una causa conocida. Respirar se vuelve difícil. Suele empezar a edad avanzada y avanza lentamente.
No forma parte del panel del Programa Nacional de Cribado Neonatal de Turquía (prueba del talón). Fuente
Orphanet tiene una guía para médicos de urgencias sobre esta enfermedad (idioma: francés). Ver en Orphanet
Esta página es una traducción del original en turco.
Esta enfermedad se sigue a través del grupo «Enfermedades pulmonares».
Conocer la enfermedad
Esta sección aún no ha sido revisada por un médico. Resume en lenguaje sencillo información para pacientes de fuentes como MedlinePlus, Orphanet y el NHS. La enfermedad puede variar de una persona a otra; consulte con su médico sobre el diagnóstico y el tratamiento.
¿Qué ocurre en esta enfermedad?
Con el tiempo, se acumula tejido cicatricial en el pulmón. A esto se le llama fibrosis. El pulmón se vuelve rígido y no puede pasar suficiente oxígeno a la sangre. No se conoce la causa; por eso se llama idiopática. La velocidad de avance varía mucho de una persona a otra.
¿Qué síntomas pueden aparecer?
Los síntomas empiezan poco a poco y aumentan con el tiempo.
- Falta de aire, al principio con el esfuerzo (frecuente)
- Tos seca que no se va (frecuente)
- Cansancio
- Pérdida de apetito y de peso
- Puntas de los dedos redondeadas, es decir, dedos en palillo de tambor
¿Cómo se diagnostica?
Al auscultar, el médico puede oír crepitantes en el pulmón. Se hacen pruebas de respiración, radiografía de tórax y TAC de alta resolución. Si hace falta, se hace una broncoscopia, es decir, mirar dentro del pulmón con una cámara, o una biopsia. También se buscan otras enfermedades con síntomas parecidos.
Tratamiento y cuidados
La enfermedad no se cura del todo. Pero existen medicamentos aprobados que frenan el aumento del tejido cicatricial. El oxígeno puede aliviar la falta de aire. La rehabilitación pulmonar, es decir, un programa de respiración y ejercicio, es útil. Es importante dejar de fumar y vacunarse. En algunas personas puede valorarse un trasplante de pulmón. El médico que sigue la enfermedad decide qué tratamiento es adecuado.
Para la familia: herencia y asesoramiento genético
En la mayoría de las personas no hay otros enfermos en la familia. En pocas familias enferman varias personas. Esto se llama fibrosis pulmonar familiar. En estas familias la herencia parece dominante. Pero no todas las personas que tienen el gen alterado enferman. Si hay otros enfermos en la familia, se recomienda asesoramiento genético.
Fuente: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis
Datos básicos
- ¿Qué tan frecuente es?
- Prevalencia: 1-5 de cada 10 000 (Mundial) · Casos nuevos al año: 1-9 de cada 100 000 (Mundial)
- ¿Cómo se hereda?
- Multigénica / multifactorial
- ¿Cuándo suele empezar?
- Edad adulta
- Gen(es) implicado(s)
- SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B
- Fuentes fiables
- MedlinePlus (en inglés, para familias) · Orphanet
Estos datos proceden de los registros de Orphanet y MedlinePlus (última comprobación: 7 de octubre de 2026). Las frecuencias son rangos aproximados.
No está solo: asociaciones de pacientes en Turquía
Organizaciones sin ánimo de lucro de pacientes y familias en Turquía que trabajan en esta enfermedad o grupo de enfermedades. Los enlaces son informativos; Doktorclub no está vinculado a estas organizaciones ni las recomienda.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Para el grupo de enfermedades · İzmir
Para todas las enfermedades raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Enlaces comprobados el 8 de octubre de 2026.
Apoyo y ayuda
- En caso de emergencia en Turquía, llame al 112.
- Para apoyo psicológico y social, la línea de apoyo social ALO 183 (24 horas, gratuita desde Turquía): alo183.aile.gov.tr
- Para cuidadores: La salud de quien cuida
- Preparar la consulta médica · Reúna sus preguntas y notas de síntomas en una página, imprímala y llévela.
Doktorclub no hace diagnósticos, no recomienda tratamientos ni deriva a hospitales o médicos. Estas páginas sirven para ayudarle a hablar con su médico.
Novedades sobre FPI
Ensayos clínicos (ClinicalTrials.gov)
Un ensayo clínico es un estudio regulado que comprueba si un tratamiento nuevo es seguro y si funciona, en pacientes que participan de forma voluntaria. La mayoría busca una edad, un cambio genético y un estado de salud concretos. La participación es voluntaria.
Esta lista no es una recomendación de tratamiento. Los tratamientos probados en ensayos de fase 1–3 están en investigación (son experimentales): su eficacia y seguridad aún no se han demostrado y no son tratamientos aprobados. Participar depende de los criterios de cada ensayo y de la valoración médica; el primer paso es hablar con el médico que lleva su tratamiento.
Preguntas que puede hacer a su médico
- ¿Podría este ensayo ser adecuado para nosotros?
- Si participamos, ¿cómo cambiarían el tratamiento actual y las revisiones?
- ¿Dónde se realiza el ensayo y cómo se gestionan el viaje y el alojamiento?
- ¿Qué pasa si queremos dejar el ensayo?
ClinicalTrials.gov registra 80 estudios intervencionales activos para esta enfermedad. 45 están reclutando ahora; 5 tienen centros en Turquía. Última comprobación: 7 de octubre de 2026.
Registros destacados (primero los que tienen centro en Turquía). Títulos en su idioma original (inglés):
- Study of ABBV-142 to Assess Adverse Events and Change in Disease Activity in Adult Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Fase intermedia: se prueba el efecto en un grupo pequeño · Fase 2 · en investigación (experimental)ReclutandoCentro en TurquíaNCT07230288
- A Follow-up Study to Test Long-term Treatment With Nerandomilast in People With Pulmonary Fibrosis Who Took Part in a Previous Study With Nerandomilast
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)Activo, sin reclutamientoCentro en TurquíaNCT06238622
- A Phase 2 Study of CAL101 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Fase intermedia: se prueba el efecto en un grupo pequeño · Fase 2 · en investigación (experimental)Activo, sin reclutamientoCentro en TurquíaNCT06736990
- A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, and Tolerability of BMS-986278 in Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)Activo, sin reclutamientoCentro en TurquíaNCT06003426
- Downhill Walking in IPF
Estudio sin fármaco (dispositivo, procedimiento, cuidados, etc.)ReclutandoCentro en TurquíaNCT06756230
Ver todos los estudios en ClinicalTrials.gov · Participar en ensayos clínicos
Enfermedades pulmonares: otras novedades
Corea del SurInvestigación y ensayos clínicos
86 pacientes con LAM de Corea del Sur: en el diagnóstico, la función pulmonar suele estar conservada
En Corea del Sur se estudió a 86 mujeres con LAM de 20 centros.
Publicación revisada por paresLAM
TurquíaInvestigación y ensayos clínicos
Niños con DCP en Hacettepe: los valores respiratorios fueron más bajos en quienes tenían Pseudomonas instalada en el pulmón
La Universidad Hacettepe revisó los registros de 290 pacientes con DCP.
Publicación revisada por paresDCP
TurquíaInvestigación y ensayos clínicos
200 pacientes con sarcoidosis pulmonar en fase inicial en Estambul: la enfermedad se reactivó en aproximadamente uno de cada cinco
La Universidad Koç siguió hasta 15 años a 200 pacientes diagnosticados por biopsia.
Publicación revisada por paresSarcoidosis
Códigos médicos (para hablar con su médico y buscar fuentes)
Estos códigos identifican la enfermedad en clasificaciones y bases de datos internacionales. Pueden ayudarle al hablar con su médico o al buscar fuentes fiables.
Código Orphanet: ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4
Códigos verificados con la CIE-11 de la OMS y Orphanet el 7 de octubre de 2026.
Esta página ofrece información general y no sustituye el diagnóstico ni el tratamiento. Consulte con su médico sobre síntomas, diagnóstico y tratamiento.