Enfermedades de la sangre y del sistema inmunitario
Es una enfermedad rara con inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos. Afecta sobre todo a la nariz, los senos nasales, los pulmones y los riñones.
No forma parte del panel del Programa Nacional de Cribado Neonatal de Turquía (prueba del talón). Fuente
Esta página es una traducción del original en turco.
Esta enfermedad se sigue a través del grupo «Enfermedades de la sangre y del sistema inmunitario».
El sistema inmunitario ataca a los propios vasos sanguíneos. En la sangre suele encontrarse un anticuerpo llamado ANCA. La inflamación de los vasos reduce la sangre que llega a los órganos. En los tejidos se forman pequeños bultos inflamatorios llamados granulomas.
Los síntomas pueden ser leves o graves. Pueden aparecer:
Se busca el anticuerpo ANCA en la sangre. Se toma una biopsia, es decir, una pequeña muestra del tejido afectado. Se hacen pruebas de imagen del tórax y de los senos nasales y un análisis de orina.
El tratamiento tiene dos fases. Primero se controla la enfermedad y después se evita que vuelva a activarse. Se usan cortisona y medicamentos que frenan el sistema inmunitario. En los casos graves pueden darse medicamentos biológicos o un medicamento de quimioterapia. Existen tratamientos biológicos aprobados para esta enfermedad. Si el riñón está muy afectado, puede hacer falta diálisis o un trasplante. El médico que sigue la enfermedad decide qué tratamiento es adecuado.
La GPA no se considera una enfermedad hereditaria. En la mayoría de las personas no hay otros enfermos en la familia. Algunos genes pueden aumentar el riesgo. Los genes y el entorno influyen juntos.
Fuente: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis
Estos datos proceden de los registros de Orphanet y MedlinePlus (última comprobación: 7 de octubre de 2026). Las frecuencias son rangos aproximados.
Organizaciones sin ánimo de lucro de pacientes y familias en Turquía que trabajan en esta enfermedad o grupo de enfermedades. Los enlaces son informativos; Doktorclub no está vinculado a estas organizaciones ni las recomienda.
No hemos encontrado una asociación de pacientes específica de esta enfermedad.
Para todas las enfermedades raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Doktorclub no hace diagnósticos, no recomienda tratamientos ni deriva a hospitales o médicos. Estas páginas sirven para ayudarle a hablar con su médico.
MundialInvestigación y ensayos clínicos
Los investigadores volvieron a analizar los datos de un gran estudio de fármacos.
TurquíaInvestigación y ensayos clínicos
Médicos de muchas provincias de Turquía estudiaron a pacientes con GPA cuya enfermedad empezó con inflamación de las articulaciones.
Un ensayo clínico es un estudio regulado que comprueba si un tratamiento nuevo es seguro y si funciona, en pacientes que participan de forma voluntaria. La mayoría busca una edad, un cambio genético y un estado de salud concretos. La participación es voluntaria.
Preguntas que puede hacer a su médico
ClinicalTrials.gov registra 7 estudios intervencionales activos para esta enfermedad. 6 están reclutando ahora; ninguno tiene centro en Turquía. Última comprobación: 7 de octubre de 2026.
Registros destacados (primero los que tienen centro en Turquía). Títulos en su idioma original (inglés):
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 2 / Fase 3 · en investigación (experimental)ReclutandoNCT07176546
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)ReclutandoNCT04871191
Fase intermedia: se prueba el efecto en un grupo pequeño · Fase 2 · en investigación (experimental)ReclutandoNCT06940661
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)ReclutandoNCT06983821
Fase temprana: se prueban la seguridad y la dosis · Fase 1 · en investigación (experimental)ReclutandoNCT06581562
Ver todos los estudios en ClinicalTrials.gov · Participar en ensayos clínicos
MundialPolítica sanitaria
La Asociación Internacional de Nefrología Pediátrica publicó sus recomendaciones de diagnóstico y tratamiento del SHU atípico en niños.
TurquíaInvestigación y ensayos clínicos
En Turquía se realizó una encuesta presencial a 104 pacientes con HPN en 18 centros.
MundialInvestigación y ensayos clínicos
En el estudio participaron 48 personas de entre 3 y 68 años con PTT congénita.
Estos códigos identifican la enfermedad en clasificaciones y bases de datos internacionales. Pueden ayudarle al hablar con su médico o al buscar fuentes fiables.
Código Orphanet: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1
Códigos verificados con la CIE-11 de la OMS y Orphanet el 7 de octubre de 2026.
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