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Enfermedades pulmonares

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)

Es una enfermedad en la que coágulos antiguos en los vasos del pulmón causan un estrechamiento permanente. Sube la presión en los vasos del pulmón. El lado derecho del corazón se sobrecarga.

No forma parte del panel del Programa Nacional de Cribado Neonatal de Turquía (prueba del talón). Fuente

Esta página es una traducción del original en turco.

Esta enfermedad se sigue a través del grupo «Enfermedades pulmonares».

Conocer la enfermedad

Esta sección aún no ha sido revisada por un médico. Resume en lenguaje sencillo información para pacientes de fuentes como MedlinePlus, Orphanet y el NHS. La enfermedad puede variar de una persona a otra; consulte con su médico sobre el diagnóstico y el tratamiento.

¿Qué ocurre en esta enfermedad?

Un coágulo que llega a un vaso del pulmón se llama embolia pulmonar. A veces este coágulo no se disuelve del todo. El tejido duro que queda estrecha o tapa el vaso. La presión en los vasos del pulmón sube. El lado derecho del corazón trabaja más y, con el tiempo, puede cansarse.

¿Qué síntomas pueden aparecer?

Los síntomas empiezan poco a poco y aumentan con el esfuerzo.

  • Falta de aire con el esfuerzo (frecuente)
  • Cansancio
  • Mareo o sensación de desmayo
  • Dolor en el pecho
  • Palpitaciones
  • Hinchazón en las piernas, los tobillos o la barriga

¿Cómo se diagnostica?

Primero se hace una ecografía del corazón. La gammagrafía pulmonar, es decir, una prueba que muestra el paso del aire y de la sangre, busca los coágulos. El diagnóstico se confirma midiendo la presión con un cateterismo del lado derecho del corazón.

Tratamiento y cuidados

Para evitar nuevos coágulos se usa un medicamento anticoagulante. En las personas adecuadas, los coágulos antiguos se quitan con una operación. Si la operación no es adecuada, puede hacerse una dilatación con balón desde dentro del vaso. También existen medicamentos aprobados para esta enfermedad que relajan los vasos. Si hace falta, se añaden oxígeno y diuréticos. El cuidado se hace en centros especializados. El médico que sigue la enfermedad decide qué tratamiento es adecuado.

Para la familia: herencia y asesoramiento genético

Esta enfermedad no es hereditaria. Aparece después de un coágulo que llega al pulmón. A veces el coágulo puede haber pasado sin notarse. Si en la familia hay tendencia a formar coágulos, es útil hablarlo con el médico.

Fuente: NHS: Pulmonary hypertension – Causes · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (ORPHA:70591)

Datos básicos

¿Qué tan frecuente es?
Casos nuevos al año: 1-9 de cada 100 000 (Europa)
¿Cómo se hereda?
No hereditaria
¿Cuándo suele empezar?
Adolescencia, Edad adulta, Edad avanzada
Fuentes fiables
Orphanet

Estos datos proceden de los registros de Orphanet y MedlinePlus (última comprobación: 7 de octubre de 2026). Las frecuencias son rangos aproximados.

No está solo: asociaciones de pacientes en Turquía

Organizaciones sin ánimo de lucro de pacientes y familias en Turquía que trabajan en esta enfermedad o grupo de enfermedades. Los enlaces son informativos; Doktorclub no está vinculado a estas organizaciones ni las recomienda.

Para todas las enfermedades raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Enlaces comprobados el 8 de octubre de 2026.

Guías relacionadas con esta enfermedad

Apoyo y ayuda

Doktorclub no hace diagnósticos, no recomienda tratamientos ni deriva a hospitales o médicos. Estas páginas sirven para ayudarle a hablar con su médico.

Novedades sobre HPTEC

Ensayos clínicos (ClinicalTrials.gov)

Un ensayo clínico es un estudio regulado que comprueba si un tratamiento nuevo es seguro y si funciona, en pacientes que participan de forma voluntaria. La mayoría busca una edad, un cambio genético y un estado de salud concretos. La participación es voluntaria.

Esta lista no es una recomendación de tratamiento. Los tratamientos probados en ensayos de fase 1–3 están en investigación (son experimentales): su eficacia y seguridad aún no se han demostrado y no son tratamientos aprobados. Participar depende de los criterios de cada ensayo y de la valoración médica; el primer paso es hablar con el médico que lleva su tratamiento.

Preguntas que puede hacer a su médico

  • ¿Podría este ensayo ser adecuado para nosotros?
  • Si participamos, ¿cómo cambiarían el tratamiento actual y las revisiones?
  • ¿Dónde se realiza el ensayo y cómo se gestionan el viaje y el alojamiento?
  • ¿Qué pasa si queremos dejar el ensayo?

ClinicalTrials.gov registra 9 estudios intervencionales activos para esta enfermedad. 6 están reclutando ahora; ninguno tiene centro en Turquía. Última comprobación: 7 de octubre de 2026.

Registros destacados (primero los que tienen centro en Turquía). Títulos en su idioma original (inglés):

Ver todos los estudios en ClinicalTrials.gov · Participar en ensayos clínicos

Enfermedades pulmonares: otras novedades

Códigos médicos (para hablar con su médico y buscar fuentes)

Estos códigos identifican la enfermedad en clasificaciones y bases de datos internacionales. Pueden ayudarle al hablar con su médico o al buscar fuentes fiables.

Código Orphanet: ORPHA:70591 · ICD-11 BB01.3

Códigos verificados con la CIE-11 de la OMS y Orphanet el 7 de octubre de 2026.

Esta página ofrece información general y no sustituye el diagnóstico ni el tratamiento. Consulte con su médico sobre síntomas, diagnóstico y tratamiento.

La información de estas páginas es solo de carácter general y no sustituye el consejo médico. Consulte a su médico las decisiones sobre diagnóstico y tratamiento. En caso de emergencia en Turquía, llame al 112.

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Esta página ha sido traducida del turco por el equipo editorial de Doktorclub.