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Malattie degli occhi e dell'udito

Malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

Malattia rara in cui si ritiene che il sistema immunitario attacchi le cellule che danno colore al corpo. Provoca soprattutto infiammazione in entrambi gli occhi e perdita della vista. Possono essere colpiti anche orecchio, pelle e meningi.

Non fa parte del pannello del Programma nazionale turco di screening neonatale (test del tallone). Fonte

Prepara una tessera per le emergenze

Questa pagina è tradotta dall’originale turco.

Questa malattia è seguita attraverso il gruppo «Malattie degli occhi e dell'udito».

Conoscere la malattia

Questa sezione non è ancora stata esaminata da un medico. Riassume in linguaggio semplice le informazioni per i pazienti di fonti come MedlinePlus, Orphanet e NHS. La malattia può manifestarsi in modo diverso da persona a persona; per diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.

Che cosa accade in questa malattia?

La causa non è del tutto nota. Si pensa che il sistema immunitario attacchi per errore le cellule che danno il colore. Sono colpite l'occhio, l'orecchio interno, la pelle e le membrane che avvolgono il cervello. Nell'occhio si verifica un'infiammazione chiamata uveite. Di solito la malattia inizia tra i 30 e i 40 anni.

Quali sintomi possono comparire?

La malattia inizia con sintomi come il mal di testa, poi compaiono i disturbi agli occhi.

  • Mal di testa, dolore agli occhi, capogiri e nausea (all'inizio)
  • Visione offuscata e perdita della vista, spesso in entrambi gli occhi (frequente)
  • Distacco della retina
  • Perdita dell'udito e ronzio alle orecchie
  • Rigidità della nuca
  • Macchie bianche sulla pelle, perdita di capelli, ciglia e sopracciglia che diventano bianche (nelle fasi avanzate)
  • Cataratta o pressione oculare alta (a volte)

Come si fa la diagnosi?

Di solito la diagnosi viene posta dall'oculista. Deve esserci un'infiammazione in entrambi gli occhi e non devono esserci altre malattie o lesioni dell'occhio. I vasi sanguigni dell'occhio vengono studiati con un esame con colorante e con l'ecografia. Se necessario, si preleva liquido dalla parte bassa della schiena (puntura lombare) per esaminare le membrane del cervello.

Terapia e assistenza

Il trattamento mira a spegnere rapidamente l'infiammazione. Prima si danno farmaci cortisonici ad alte dosi. Poi spesso si aggiungono farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Un trattamento precoce e adeguato è importante. Con il trattamento la vista e l'udito spesso migliorano. Cataratta e pressione oculare vengono controllate a parte. Il medico che segue la malattia decide quale trattamento è adatto.

Per la famiglia: ereditarietà e consulenza genetica

Questa non è una malattia ereditaria che passa direttamente dai genitori ai figli. In alcune persone può esserci una predisposizione genetica. Perché la malattia compaia, però, servono anche altri fattori. Sono state descritte rare famiglie in cui si è presentata in fratelli o gemelli. Può rivolgere qualsiasi dubbio al Suo medico.

Fonte: NORD: Vogt-Koyanagi-Harada Disease · Orphanet: Vogt-Koyanagi-Harada disease (ORPHA:3437)

Dati principali

Come si eredita?
Multigenica / multifattoriale
Quando inizia di solito?
A qualsiasi età
Gene/i coinvolto/i
FAS, HLA-DRB1, PTPN22
Fonti affidabili
Orphanet

Questi dati sono tratti dai registri di Orphanet e MedlinePlus (ultima verifica: 7 ottobre 2026). I valori di frequenza sono intervalli approssimativi.

Non è solo: associazioni di pazienti in Turchia

Organizzazioni senza scopo di lucro di pazienti e famiglie in Turchia che si occupano di questa malattia o di questo gruppo di malattie. I link hanno scopo informativo; Doktorclub non è affiliato a queste organizzazioni e non le raccomanda.

Non abbiamo trovato un’associazione di pazienti specifica per questa malattia.

Per tutte le malattie rare: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Supporto e aiuto

Doktorclub non fa diagnosi, non consiglia trattamenti e non indirizza verso ospedali o medici. Queste pagine servono ad aiutarLa a parlare con il Suo medico.

Notizie su Malattia di VKH

Studi clinici (ClinicalTrials.gov)

Uno studio clinico è una ricerca regolamentata che verifica, su pazienti volontari, se un nuovo trattamento è sicuro e se funziona. La maggior parte degli studi cerca persone con una certa età, una certa alterazione genetica e determinate condizioni di salute. La partecipazione è volontaria.

Questo elenco non è una raccomandazione terapeutica. I trattamenti valutati negli studi di fase 1–3 sono sperimentali: la loro efficacia e sicurezza non sono ancora state dimostrate e non sono terapie approvate. La partecipazione dipende dai criteri di ciascuno studio e dalla valutazione di un medico; il primo passo è parlarne con il medico che La segue.

Domande che può fare al Suo medico

  • Questo studio potrebbe essere adatto a noi?
  • Se partecipiamo, cosa cambia per la terapia attuale e per i controlli?
  • Dove si svolge lo studio e come sono gestiti viaggio e alloggio?
  • Cosa succede se vogliamo lasciare lo studio?

ClinicalTrials.gov elenca 1 studio interventistico attivo per questa malattia. 1 sta reclutando ora; nessuno ha centri in Turchia. Ultima verifica: 7 ottobre 2026.

Record selezionati (prima gli studi con un centro in Turchia):

Vedi tutti gli studi su ClinicalTrials.gov · Partecipare agli studi clinici

Malattie degli occhi e dell'udito: altre notizie

Codici medici (per parlare con il medico e cercare fonti)

Questi codici identificano la malattia nelle classificazioni e nelle banche dati internazionali. Possono esserLe utili quando parla con il medico o cerca fonti affidabili.

Codice Orphanet: ORPHA:3437

Nessun codice ICD-11 proprio; l’OMS classifica questa malattia sotto: 9A96.1

Codici verificati su ICD-11 dell’OMS e Orphanet il 7 ottobre 2026.

Questa pagina fornisce informazioni generali e non sostituisce diagnosi o terapia. Per sintomi, diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.

Le informazioni di queste pagine hanno solo scopo informativo generale e non sostituiscono il parere medico. Per le decisioni su diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico. In caso di emergenza in Turchia chiami il 112.

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Questa pagina è stata tradotta dal turco dalla redazione di Doktorclub.