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肺の病気

特発性肺線維症（IPF）

原因がわからないまま、肺に傷あとのような組織（線維化）ができる病気です。呼吸が苦しくなります。多くは高齢になってから始まり、ゆっくり進行します。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

Orphanetには、この疾患について救急医向けのガイドラインがあります（言語：フランス語）。 Orphanetのサイトで見る

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「肺の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

肺の組織に、時間とともに傷あとのような組織がたまっていきます。これを線維化（せんいか）といいます。肺が硬くなり、血液に十分な酸素を送れなくなります。原因がわからないため、特発性と呼ばれます。進む速さは人によって大きく異なります。

どのような症状がありますか？

症状はゆっくり始まり、時間とともに強くなります。

  • 息切れ、最初は体を動かしたとき（多い）
  • 治らない空咳（多い）
  • 疲れやすさ
  • 食欲の低下と体重減少
  • 指先が丸くふくらむ、つまりばち指

どのように診断されますか？

医師が聴診すると、肺にパチパチという音が聞こえることがあります。呼吸機能検査、胸のX線検査、高分解能CT検査を行います。必要に応じて気管支鏡検査、つまりカメラで肺の中を見る検査や、生検を行います。似た症状を起こすほかの病気も調べます。

治療とケア

この病気は完全には治りません。しかし、傷あとのような組織が増えるのを遅らせる承認済みの薬があります。酸素療法で息切れがやわらぐことがあります。呼吸リハビリテーション、つまり呼吸と運動のプログラムが役立ちます。たばこをやめることと、ワクチンを接種することが大切です。一部の人では肺移植が検討されることがあります。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

多くの人では、家族にほかの患者はいません。ごく一部の家族では、何人もが発症します。これを家族性肺線維症といいます。これらの家族では、遺伝のしかたは顕性（優性）のようにみえます。ただし、遺伝子をもつ人が全員発症するわけではありません。家族にほかの患者がいる場合は、遺伝カウンセリングをおすすめします。

情報源： MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis

基本情報

どのくらい多いですか？
有病率: 10 000人に1-5人 (世界) · 年間の新規患者数: 100 000人に1-9人 (世界)
どのように遺伝しますか？
多遺伝子性／多因子性
通常いつ始まりますか？
成人期
関係する遺伝子
SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

リンクは2026年10月8日に確認しました。

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

IPFに関する最新情報

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が80件登録されています。そのうち45件が現在参加者を募集しています。5件はトルコに実施施設があります。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

肺の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

このページの情報は一般的な情報提供を目的としたもので、医学的な助言に代わるものではありません。 診断や治療の判断については主治医にご相談ください。トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。

すべての最新情報は公開された情報源に基づき、エビデンスレベル（根拠の強さ）を表示しています。広告や医薬品のブランド名は掲載しません。 私たちの科学的原則

このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。