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筋肉と神経の病気

進行性核上性麻痺（PSP）

脳の細胞が時間とともに傷つく病気です。バランス、動き、目の動き、話すこと、飲み込むことに影響します。多くは60歳を過ぎてから始まります。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「筋肉と神経の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

PSP（進行性核上性麻痺）では、脳の中でタウというたんぱく質がかたまりをつくります。このかたまりが、動きやバランスをつかさどる脳の細胞を傷つけます。症状は多くの場合、60歳を過ぎてから始まります。時間とともに強くなりますが、進み方の速さは人によって大きく異なります。

どのような症状がありますか？

症状は時間とともに強くなり、人によって異なります。

  • バランスを崩しやすく、よく転ぶ（最も多い初期症状）
  • 上や下を見にくい
  • 筋肉のこわばりと動作の遅さ
  • ゆっくりした、小さな声の、またはろれつの回らない話し方
  • 飲み込みにくさ
  • 興味を失う、怒りっぽくなるなどの行動の変化
  • 考えるのが遅くなる、物忘れ

どのように診断されますか？

PSPを診断するための単一の検査はありません。症状の特徴をもとに、神経内科の専門医が診断します。パーキンソン病など似た病気と区別するために、脳のMRIを撮ることがあります。記憶や注意力の検査も行います。

治療とケア

PSPの進行を止める治療はまだなく、研究が続いています。治療は、症状を和らげ、生活の質を保つことを目的とします。筋肉のこわばりには薬、バランスにはリハビリテーション（理学療法）が行われることがあります。言語・嚥下（飲み込み）療法や作業療法が役立ちます。目の問題には、特別なめがねや注射による治療が使われることがあります。飲み込みがとても難しくなった場合は、栄養チューブが検討されることがあります。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

PSPは多くの場合、遺伝性ではありません。家族のほかの誰にもみられずに起こります。子どもやきょうだいのリスクはとても低いです。ごくまれに家族内で起こることがあり、その場合は顕性（優性）遺伝の形をとります。このとき、病気の親から子どもそれぞれに受け継がれる確率は2人に1人です。家族に似た病気の人がいる場合は、遺伝カウンセリングを受けることができます。

情報源： NHS: Progressive supranuclear palsy · MedlinePlus Genetics: Progressive supranuclear palsy · Orphanet: Progressive supranuclear palsy (ORPHA:683)

基本情報

どのくらい多いですか？
年間の新規患者数: 100 000人に1-9人 (世界) · 有病率: 100 000人に1-9人 (世界)
どのように遺伝しますか？
遺伝性ではない
通常いつ始まりますか？
成人期, 高齢期

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

この疾患に特化した患者会は見つかりませんでした。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

この病気に関連するガイド

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

PSPに関する最新情報

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が24件登録されています。そのうち14件が現在参加者を募集しています。トルコに実施施設がある試験はありません。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

筋肉と神経の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:683 · ICD-11 8A00.10

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

このページの情報は一般的な情報提供を目的としたもので、医学的な助言に代わるものではありません。 診断や治療の判断については主治医にご相談ください。トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。

すべての最新情報は公開された情報源に基づき、エビデンスレベル（根拠の強さ）を表示しています。広告や医薬品のブランド名は掲載しません。 私たちの科学的原則

このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。