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肺の病気

肺動脈性肺高血圧症（PAH）

肺の血管の血圧が高くなる病気です。心臓の右側に負担がかかります。体を動かしたときの息切れと失神が最もよくみられる症状です。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

Orphanetには、この疾患について救急医向けのガイドラインがあります（言語：フランス語）。 Orphanetのサイトで見る

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「肺の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

心臓の右側は、血液を肺へ送り出します。この病気では、肺の細い動脈が狭く硬くなります。血液が通りにくくなり、血管の中の圧が上がります。心臓の右側はより多く働かなければならず、時間とともに疲れてしまうことがあります。

どのような症状がありますか？

症状は多くの場合、ゆっくり始まります。体を動かすと強くなります。

  • 体を動かしたときの息切れ（多い）
  • 失神やめまい（多い）
  • 疲れやすさ
  • 胸の痛み
  • 速い脈や動悸
  • 足首、脚、おなかの腫れ

どのように診断されますか？

症状はほかの心臓や肺の病気と似ています。そのため、診断に時間がかかることがあります。まず心臓の超音波検査を行います。診断は、右心カテーテル検査で圧を測ることで確定します。肺の検査、肺のスキャン、血液検査が、ほかの原因を区別する助けになります。

治療とケア

この病気は完全には治りませんが、治療で症状を減らせます。肺の血管をゆるめる、この病気に特化した承認済みの薬があります。これらの薬は、飲み薬、点滴、吸入で使われます。血栓を防ぐ薬、むくみを取る利尿薬、在宅酸素も使われることがあります。重い場合は肺移植が検討されることがあります。経過観察は専門施設で行われます。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

多くの人では、家族にほかの患者はいません。一部の家族では、この病気が遺伝します。最も多い原因はBMPR2遺伝子です。遺伝のしかたは多くが顕性（優性）です。つまり、病気のある親から子どもに伝わる確率は、妊娠のたびに2分の1です。ただし、遺伝子をもつ人が全員発症するわけではありません。家族にほかの患者がいる場合は、遺伝カウンセリングをおすすめします。

情報源： MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)

基本情報

どのくらい多いですか？
有病率: 100 000人に1-9人 (欧州)
通常いつ始まりますか？
あらゆる年齢

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

リンクは2026年10月8日に確認しました。

この病気に関連するガイド

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

PAHに関する最新情報

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が96件登録されています。そのうち52件が現在参加者を募集しています。4件はトルコに実施施設があります。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

肺の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

このページの情報は一般的な情報提供を目的としたもので、医学的な助言に代わるものではありません。 診断や治療の判断については主治医にご相談ください。トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。

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このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。