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血液と免疫の病気

フォン・ヴィレブランド病（VWD）

血が固まるのに時間がかかる、最も多い遺伝性の出血の病気です。あざができやすい、鼻血が長引く、月経の出血が多いといったことがあります。

トルコの全国新生児スクリーニングプログラム（かかと採血検査）の対象疾患には含まれていません。 情報源

Orphanetには、この疾患について救急医向けのガイドラインがあります（言語：フランス語）。 Orphanetのサイトで見る

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このページはトルコ語の原文から翻訳したものです。

この疾患は「血液と免疫の病気」グループとしてフォローします。

病気を知る

このセクションはまだ医師の確認を受けていません。 MedlinePlus、Orphanet、NHS（英国国民保健サービス）などの患者向け情報を、わかりやすくまとめたものです。病気の経過は人によって異なります。診断と治療については主治医にご相談ください。

この病気では何が起こりますか？

フォン・ヴィレブランド因子は、血のかたまりをまとめておく、のりのようなたんぱく質です。この病気では、このたんぱく質が少ししかつくられないか、うまく働きません。そのため血のかたまりができるのが遅れ、出血が長引きます。主に三つの型があります。1型が最も多く、ふつうは軽いです。3型は最もまれで、最も重い型です。

どのような症状がありますか？

症状は多くの場合、軽いです。手術や出産のあとに初めて病気に気づくこともあります。

  • あざができやすい
  • 鼻血をくり返し、長く続く
  • 歯ぐきの出血
  • けが、手術、歯の治療のあとの長引く出血
  • 量が多い、または長く続く月経
  • 便や尿に血が混じる（重い例）
  • 関節の痛み、腫れ、こわばり（重い例）

どのように診断されますか？

医師は、これまでの出血や、家族に出血の問題がある人がいるかを尋ねます。診断は血液検査で行います。検査を数日から数週間のうちにくり返す必要があることがあります。検査で病気の型もわかります。

治療とケア

治療は、病気の型と出血の重さによって異なります。軽い型では、多くの場合、重い出血のときや手術の前だけ治療が必要です。重い型では、出血を防ぐために定期的な治療が必要になることがあります。選択肢には、血のかたまりが溶けるのを遅らせる薬や、因子を補う治療があります。月経の出血が多い場合は、ホルモン療法が使われることがあります。定期的な歯のケアと、鉄分の多い食事が役立ちます。手術、歯の治療、妊娠のときは、専門チームに相談することが大切です。どの治療が適切かは、病気を診ている医師が判断します。

ご家族へ：遺伝と遺伝カウンセリング

1型と2型は、多くが顕性（優性）遺伝です。つまり、病気のある親からそれぞれの子どもに伝わる確率は2分の1です。3型と一部のほかの例は潜性（劣性）遺伝です。この場合、保因者どうしのカップルでは、妊娠のたびに子どもが病気になる確率は4分の1です。診断がついたら、近い家族にも検査がすすめられます。遺伝カウンセリングが家族の道しるべになります。

情報源： MedlinePlus Genetics: Von Willebrand disease · NHS: Von Willebrand disease · Orphanet: Von Willebrand disease (ORPHA:903)

基本情報

どのくらい多いですか？
有病率: 10 000人に1-5人 (世界)
通常いつ始まりますか？
あらゆる年齢

これらの情報はOrphanetとMedlinePlusの記録から引用しています（最終確認：2026年10月7日）。頻度の値はおおよその範囲です。

あなたはひとりではありません：トルコの患者会

この疾患または疾患グループに取り組む、トルコの非営利の患者・家族団体です。リンクは情報提供のためのもので、Doktorclubはこれらの団体と提携しておらず、推奨するものでもありません。

この疾患に特化した患者会は見つかりませんでした。

すべての希少疾患向け： Nadir Hastalıklar Federasyonu

サポートと相談先

  • トルコで緊急の場合は112（日本では119）に電話してください。
  • 心理的・社会的な支援：ALO 183 社会支援ホットライン（24時間、トルコ国内から無料） alo183.aile.gov.tr
  • 介護・ケアをしている方へ： 介護する人の健康
  • 受診の準備 · 質問と症状のメモを1ページにまとめ、印刷して持って行きましょう。

Doktorclubは診断や治療の推奨を行わず、病院や医師の紹介もしていません。これらのページは、主治医と話すための手助けとして作られています。

VWDに関する最新情報

実施中の臨床試験の一覧（ClinicalTrials.gov）

臨床試験とは、新しい治療が安全かどうか、効果があるかどうかを、自ら参加を希望した患者さんを対象に、決められたルールに従って調べる研究です。多くの試験では、特定の年齢、遺伝子の変化、健康状態などの条件があります。参加は任意です。

この一覧は治療を勧めるものではありません。 フェーズ1〜3の試験で試されている治療は研究段階（試験的）のもので、有効性と安全性はまだ証明されておらず、承認された治療ではありません。試験への参加は各試験の条件と医師の判断によります。まずは治療を担当している主治医に相談してください。

主治医に聞けること

  • この試験は私たちに適しているでしょうか？
  • 参加した場合、現在の治療や定期検査はどうなりますか？
  • 試験はどこで行われますか？交通費や宿泊はどのように扱われますか？
  • 試験の途中でやめたくなったらどうなりますか？

ClinicalTrials.govには、この疾患について実施中の介入研究が14件登録されています。そのうち13件が現在参加者を募集しています。トルコに実施施設がある試験はありません。最終確認：2026年10月7日。

主な登録情報（トルコに実施施設がある試験を先に表示）。試験名は登録時の原文（英語）のままです：

ClinicalTrials.govですべての試験を見る · 臨床試験に参加する

血液と免疫の病気：その他の最新情報

医学的コード（主治医と話すときや情報を探すときに）

これらのコードは、国際的な分類やデータベースでこの疾患を特定するものです。主治医と話すときや、信頼できる情報源を探すときに役立ちます。

Orphanet（オーファネット）コード： ORPHA:903 · ICD-11 3B12

コードは2026年10月7日にWHOのICD-11およびOrphanetの記録と照合しました。

このページは一般的な情報を提供するもので、診断や治療に代わるものではありません。症状、診断、治療については主治医にご相談ください。

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このページはDoktorclub編集部がトルコ語から翻訳しました。