폐 질환

특발성 폐섬유증(IPF)

폐에 원인을 알 수 없는 흉터 조직이 생기는 질환입니다. 숨쉬기가 어려워집니다. 대개 고령에 시작되며 천천히 진행합니다.

튀르키예 국가 신생아 선별검사 프로그램(발뒤꿈치 채혈 검사)의 검사 항목에 포함되어 있지 않습니다. 출처

Orphanet에 이 질환에 대한 응급실 의사용 지침이 있습니다 (언어: 프랑스어). Orphanet에서 보기

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이 페이지는 튀르키예어 원문을 번역한 것입니다.

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질환 알아보기

이 섹션은 아직 의사의 검토를 거치지 않았습니다. MedlinePlus, Orphanet, NHS(영국 국민보건서비스) 등의 환자용 자료를 쉬운 말로 요약했습니다. 질환의 경과는 사람마다 다를 수 있으므로 진단과 치료에 대해서는 담당 의사와 상의하십시오.

이 질환에서는 무슨 일이 일어납니까?

폐 조직에 시간이 지나면서 흉터 조직이 쌓입니다. 이것을 섬유화라고 합니다. 폐가 딱딱해져 혈액으로 산소를 충분히 넘기지 못합니다. 원인을 알 수 없어서 특발성이라고 부릅니다. 진행 속도는 사람마다 매우 다릅니다.

어떤 증상이 나타날 수 있습니까?

증상은 서서히 시작되어 시간이 지나면서 심해집니다.

숨참, 처음에는 움직일 때(흔함)
낫지 않는 마른기침(흔함)
피로
식욕 저하와 체중 감소
손가락 끝이 둥글게 부풀어 오름, 즉 곤봉지

어떻게 진단합니까?

의사가 청진할 때 폐에서 바스락거리는 소리를 들을 수 있습니다. 폐 기능 검사, 흉부 X선, 고해상도 CT를 합니다. 필요하면 기관지 내시경, 즉 카메라로 폐 안을 보는 검사나 생검을 합니다. 비슷한 증상을 일으키는 다른 질환도 조사합니다.

치료와 돌봄

이 질환은 완전히 낫지 않습니다. 하지만 흉터 조직이 늘어나는 것을 늦추는 승인된 약들이 있습니다. 산소 치료가 숨참을 덜어 줄 수 있습니다. 호흡 재활, 즉 호흡과 운동 프로그램이 도움이 됩니다. 담배를 끊고 예방접종을 하는 것이 중요합니다. 일부 사람에게는 폐 이식을 고려할 수 있습니다. 어떤 치료가 적절한지는 질환을 진료하는 의사가 결정합니다.

가족을 위해: 유전과 유전 상담

대부분의 사람은 가족 중에 다른 환자가 없습니다. 소수의 가족에서는 여러 사람이 병에 걸립니다. 이것을 가족성 폐섬유증이라고 합니다. 이런 가족에서는 우성 유전처럼 보입니다. 하지만 유전자를 가진 모든 사람이 병에 걸리지는 않습니다. 가족 중 다른 환자가 있으면 유전 상담을 권합니다.

출처: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis

기본 정보

얼마나 흔합니까?: 유병률: 10 000명 중 1-5명 (전 세계) · 연간 새로운 환자 수: 100 000명 중 1-9명 (전 세계)
어떻게 유전됩니까?: 다유전자성 / 다인자성
보통 언제 시작됩니까?: 성인기
관련 유전자: SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B
신뢰할 수 있는 자료: MedlinePlus (영어, 가족용) · Orphanet

이 정보는 Orphanet과 MedlinePlus의 기록에서 가져왔습니다 (마지막 확인: 2026년 10월 7일). 빈도 값은 대략적인 범위입니다.

혼자가 아닙니다: 튀르키예의 환자 단체

이 질환이나 질환군을 다루는 튀르키예의 비영리 환자·가족 단체입니다. 링크는 정보 제공용이며, Doktorclub은 이 단체들과 관련이 없고 이들을 추천하지 않습니다.

Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · 질환군 대상 · İzmir

모든 희귀질환 대상: Nadir Hastalıklar Federasyonu

링크는 2026년 10월 8일에 확인했습니다.

지원과 도움

튀르키예에서 응급 상황이면 112(한국에서는 119)로 전화하십시오.
심리·사회적 지원: ALO 183 사회 지원 전화(24시간, 튀르키예 국내에서 무료) alo183.aile.gov.tr
돌보는 분들을 위해: 돌보는 사람의 건강
진료 준비하기 · 질문과 증상 메모를 한 페이지에 모아 인쇄해 가져가십시오.

Doktorclub은 진단을 하거나 치료를 권하지 않으며, 병원이나 의사를 연결해 드리지 않습니다. 이 페이지들은 담당 의사와 이야기하는 데 도움을 드리기 위한 것입니다.

IPF 관련 소식

EU새로운 치료와 승인2026년 7월 15일

EU에서 IPF와 진행성 폐섬유증에 먹는 약 네란도밀라스트가 승인되었습니다

유럽연합 집행위원회는 2026년 7월 15일 네란도밀라스트를 승인했습니다.

공식 의약품 승인IPF

임상시험 (ClinicalTrials.gov 등록 정보)

임상시험은 새로운 치료가 자원한 환자에게 안전한지, 효과가 있는지를 정해진 규칙에 따라 조사하는 연구입니다. 대부분의 임상시험은 특정 연령, 유전적 변화, 건강 상태를 조건으로 합니다. 참여는 자발적입니다.

이 목록은 치료 권고가 아닙니다. 1–3상 임상시험에서 시험 중인 치료는 연구 단계(실험적 치료)입니다. 효과와 안전성이 아직 입증되지 않았으며 승인된 치료가 아닙니다. 임상시험 참여 여부는 각 시험의 조건과 의사의 평가에 따라 결정되며, 첫 단계는 치료를 맡고 있는 담당 의사와 상의하는 것입니다.

담당 의사에게 물어볼 수 있는 질문

이 임상시험이 저희에게 적합할 수 있습니까?
참여하면 현재 치료와 정기 검진은 어떻게 달라집니까?
임상시험은 어디에서 진행되며, 교통과 숙박 같은 문제는 어떻게 지원됩니까?
임상시험을 중단하고 싶으면 어떻게 됩니까?

ClinicalTrials.gov에는 이 질환에 대해 진행 중인 중재 연구가 80건 등록되어 있습니다. 그중 45건이 현재 참여자를 모집하고 있으며, 5건은 튀르키예에 연구 기관이 있습니다. 마지막 확인: 2026년 10월 7일.

주요 등록 연구 (튀르키예에 연구 기관이 있는 연구를 먼저 표시). 연구명은 등록된 원래 표기(영어) 그대로입니다:

Study of ABBV-142 to Assess Adverse Events and Change in Disease Activity in Adult Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
중간 단계: 소규모 집단에서 효과를 시험하는 중 · 2상 · 연구 단계 (실험적)참여자 모집 중튀르키예 연구 기관 있음NCT07230288
A Follow-up Study to Test Long-term Treatment With Nerandomilast in People With Pulmonary Fibrosis Who Took Part in a Previous Study With Nerandomilast
후기 단계: 대규모 집단에서 효과를 비교하는 중 · 3상 · 연구 단계 (실험적)진행 중, 모집 종료튀르키예 연구 기관 있음NCT06238622
A Phase 2 Study of CAL101 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
중간 단계: 소규모 집단에서 효과를 시험하는 중 · 2상 · 연구 단계 (실험적)진행 중, 모집 종료튀르키예 연구 기관 있음NCT06736990
A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, and Tolerability of BMS-986278 in Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
후기 단계: 대규모 집단에서 효과를 비교하는 중 · 3상 · 연구 단계 (실험적)진행 중, 모집 종료튀르키예 연구 기관 있음NCT06003426
Downhill Walking in IPF
약물 외 연구 (의료기기, 시술, 돌봄 등)참여자 모집 중튀르키예 연구 기관 있음NCT06756230