← Tüm hastalıklar

Akciğer hastalıkları

İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF)

Akciğerde nedeni bilinmeyen yara dokusu oluşan bir hastalık. Nefes almak zorlaşır. Çoğu kez ileri yaşta başlar ve yavaş ilerler.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Orphanet'te bu hastalık için acil servis hekimlerine yönelik bir kılavuz var (dil: Fransızca). Orphanet'te görün

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Akciğer hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Akciğer dokusunda zamanla yara dokusu birikir. Buna fibrozis denir. Akciğer sertleşir ve kana yeterli oksijen geçiremez. Nedeni bilinmez; bu yüzden idiyopatik denir. Hız kişiden kişiye çok değişir.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler yavaş başlar ve zamanla artar.

  • Nefes darlığı, önce eforla (sık)
  • Geçmeyen kuru öksürük (sık)
  • Yorgunluk
  • İştah ve kilo kaybı
  • Parmak uçlarında yuvarlaklaşma, yani çomak parmak

Tanı nasıl konur?

Hekim dinlerken akciğerde çıtırtı sesi duyabilir. Solunum testleri, akciğer filmi ve ince kesitli tomografi yapılır. Gerekirse bronkoskopi, yani akciğere kamerayla bakma, ya da biyopsi yapılır. Benzer belirti veren başka hastalıklar da araştırılır.

Tedavi ve bakım

Hastalık tam geçmez. Ama yara dokusunun artışını yavaşlatan, onaylı ilaçlar vardır. Oksijen desteği nefes darlığını hafifletebilir. Akciğer rehabilitasyonu, yani nefes ve egzersiz programı, yararlıdır. Sigarayı bırakmak ve aşıları yaptırmak önemlidir. Bazı kişilerde akciğer nakli düşünülebilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Çoğu kişide ailede başka hasta yoktur. Az sayıda ailede birden çok kişi hastalanır. Buna ailesel akciğer fibrozisi denir. Bu ailelerde kalıtım baskın gibi görünür. Ama geni taşıyan herkes hastalanmaz. Ailede başka hasta varsa genetik danışmanlık önerilir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 10 000 kişide 1-5 (Dünya) · Yıllık yeni vaka: 100 000 kişide 1-9 (Dünya)
Nasıl kalıtılır?
Çok genli / çok etkenli
Genellikle ne zaman başlar?
Erişkinlikte
İlgili gen(ler)
SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Bağlantılar 8 Ekim 2026 tarihinde kontrol edildi.

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

IPF ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 80 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 45 tanesi şu an katılımcı alıyor; 5 tanesinin Türkiye'de merkezi var. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Akciğer hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz