← Tüm hastalıklar

Akciğer hastalıkları

Pulmoner alveoler proteinozis (PAP)

Akciğerin hava keselerinde yağlı-proteinli bir maddenin biriktiği nadir bir hastalık. Oksijen geçişi azalır. Yavaş artan nefes darlığı olur.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Akciğer hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Hava keselerinde sürfaktan denen kaygan bir madde bulunur. Normalde özel temizlikçi hücreler fazlasını temizler. Bu hastalıkta temizlik bozulur ve madde birikir. Oksijen kana iyi geçemez. En sık biçimi otoimmündür; vücut, temizlikçi hücreleri uyaran bir maddeye karşı antikor yapar.

Hangi belirtiler görülebilir?

Bazı kişilerde hiç belirti yoktur.

  • Yavaş artan nefes darlığı (en sık)
  • Öksürük
  • Yorgunluk ve kilo kaybı
  • Akciğer enfeksiyonu varsa ateş
  • İleri durumda dudak ve parmaklarda morarma

Tanı nasıl konur?

Akciğer tomografisinde tipik bir görünüm olabilir. Bronkoskopiyle akciğerden yıkama sıvısı alınır ve incelenir. Kanda antikor testi otoimmün biçimi gösterir. Kalıtsal biçimlerde genetik test yapılır.

Tedavi ve bakım

Temel tedavi tüm akciğer yıkamasıdır. Bu işlemde biriken madde akciğerden yıkanarak alınır. Bazı kişilerde bir kez yeterlidir, bazılarında tekrar gerekir. Neden olan toza karşı korunmak önemlidir. Solunarak verilen bir tedavi araştırılıyor; onay süreci sürüyor. Ağır durumlarda akciğer nakli düşünülebilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

En sık görülen otoimmün biçim kalıtsal değildir. Kalıtsal biçim çok nadirdir ve çekinik geçer. Taşıyıcı bir çiftin her gebelikte hasta çocuk olasılığı 4'te 1'dir. Akraba evliliklerinde bu olasılık artabilir. Doğuştan biçimlerde kalıtım gene göre değişir. Genetik danışmanlık önerilir.

Kaynak: MedlinePlus: Pulmonary alveolar proteinosis · NORD: Pulmonary Alveolar Proteinosis · Orphanet: Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis (ORPHA:747)

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 1 000 000 kişide 1-9 (Dünya)
Genellikle ne zaman başlar?
Ergenlikte, Erişkinlikte, Çocuklukta
İlgili gen(ler)
HLA-DRB1
Güvenilir kaynaklar
Orphanet

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

PAP ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 5 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 2 tanesi şu an katılımcı alıyor; 1 tanesinin Türkiye'de merkezi var. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Akciğer hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:747

ICD-11'de ayrı kodu yok; WHO bu hastalığı şu kategori altında sınıflar: CB04.31

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz