← Tüm hastalıklar

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları

Sistemik skleroz (skleroderma)

Deriyi ve iç organları etkileyen bir bağışıklık hastalığı. Deri kalınlaşır ve sertleşir. Akciğer, kalp, böbrek ve sindirim yolu da etkilenebilir.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Orphanet'te bu hastalık için acil servis hekimlerine yönelik bir kılavuz var (dil: Fransızca, Almanca, İspanyolca, İtalyanca). Orphanet'te görün

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Bağışıklık sistemi aşırı çalışır ve kendi dokusuna zarar verir. Kolajen adlı protein fazla yapılır. Deride ve organlarda yara dokusu oluşur. Küçük damarlar da zarar görür ve kan akışı azalır.

Hangi belirtiler görülebilir?

Hastalık çoğu zaman Raynaud ile başlar. Şunlar görülebilir:

  • Soğukta parmakların beyaz ya da mor olması (sık)
  • Parmaklarda şişlik, sonra deride sertleşme
  • Parmak uçlarında yara
  • Yutma güçlüğü ve mide yanması
  • Nefes darlığı ve kuru öksürük
  • Eklem ağrısı ve sertlik
  • Yüksek tansiyon ve böbrek sorunları (bazen)

Tanı nasıl konur?

Hekim deriyi, akciğeri ve kalbi muayene eder. Tırnak dibindeki küçük damarlar büyüteçle incelenebilir. Kanda antikor testleri yapılır. Akciğer tomografisi, kalp ultrasonu ve solunum testleriyle organlar kontrol edilir.

Tedavi ve bakım

Tedavi, hangi organların etkilendiğine göre planlanır. Bağışıklığı baskılayan ilaçlar hastalığı yavaşlatabilir. Dolaşımı, mide yanmasını ve tansiyonu düzenleyen ilaçlar da kullanılır. Fizyoterapi ve germe egzersizleri hareketi korur. Elleri ve ayakları sıcak tutmak, sigarayı bırakmak önemlidir. Hızlı ilerleyen bazı kişilerde kök hücre nakli düşünülebilir. Düzenli tansiyon ve organ kontrolü gerekir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Sistemik skleroz belli bir kalıtım yolu izlemez. Çoğu kişide ailede başka hasta yoktur. Bazı gen çeşitleri riski biraz artırabilir. Genler ve çevre birlikte rol oynar.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Systemic scleroderma · NHS: Scleroderma · MedlinePlus: Scleroderma

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 10 000 kişide 1-5 (Avrupa)
Genellikle ne zaman başlar?
Erişkinlikte

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Bağlantılar 8 Ekim 2026 tarihinde kontrol edildi.

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

Sistemik skleroz ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 162 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 89 tanesi şu an katılımcı alıyor; 7 tanesinin Türkiye'de merkezi var. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:90291 · ICD-11 4A42

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz