UENowe terapie i dopuszczenia
W UE zatwierdzono przyjmowany doustnie nerandomilast w idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF) i postępującym włóknieniu płuc
Komisja Europejska zatwierdziła nerandomilast 15 lipca 2026 roku.
Oficjalne dopuszczenie lekuIPF
Choroby płuc
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
Choroba, w której w płucach powstaje tkanka bliznowata o nieznanej przyczynie. Oddychanie staje się trudniejsze. Najczęściej zaczyna się w starszym wieku i postępuje powoli.
Nie jest objęta panelem tureckiego krajowego programu badań przesiewowych noworodków (krew z pięty). Źródło
Dla tej choroby Orphanet udostępnia wytyczne dla lekarzy medycyny ratunkowej (język: francuski). Zobacz w Orphanet
Ta strona jest tłumaczeniem tureckiego oryginału. Polskie tłumaczenie nie zostało sprawdzone przez lekarza.
Tę chorobę obserwuje się w ramach grupy „Choroby płuc”.
Poznać chorobę
Ta część nie została jeszcze sprawdzona przez lekarza. Streszcza prostym językiem informacje dla pacjentów ze źródeł takich jak MedlinePlus, Orphanet i NHS. Choroba może przebiegać różnie u różnych osób; w sprawie diagnozy i leczenia należy zwrócić się do swojego lekarza.
Co dzieje się w tej chorobie?
W tkance płucnej z czasem gromadzi się tkanka bliznowata. Nazywa się to włóknieniem. Płuca sztywnieją i nie mogą przekazywać do krwi wystarczającej ilości tlenu. Przyczyna nie jest znana; dlatego choroba nazywana jest idiopatyczną. Tempo bardzo różni się u poszczególnych osób.
Jakie objawy mogą wystąpić?
Objawy zaczynają się powoli i z czasem narastają.
- Duszność, początkowo przy wysiłku (często)
- Nieustępujący suchy kaszel (często)
- Zmęczenie
- Utrata apetytu i masy ciała
- Zaokrąglenie opuszków palców, czyli palce pałeczkowate
Jak stawia się rozpoznanie?
Podczas osłuchiwania lekarz może usłyszeć w płucach trzeszczenia. Wykonuje się badania czynności oddechowej, zdjęcie RTG płuc i tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości (cienkimi warstwami). W razie potrzeby wykonuje się bronchoskopię, czyli oglądanie płuc kamerą, albo biopsję. Poszukuje się też innych chorób dających podobne objawy.
Leczenie i opieka
Choroba nie ustępuje całkowicie. Istnieją jednak zatwierdzone leki, które spowalniają przyrost tkanki bliznowatej. Wspomaganie tlenem może łagodzić duszność. Pomocna jest rehabilitacja oddechowa, czyli program ćwiczeń oddechowych i fizycznych. Ważne są rzucenie palenia i wykonanie szczepień. U niektórych osób można rozważyć przeszczepienie płuc. O tym, jakie leczenie jest odpowiednie, decyduje lekarz prowadzący chorobę.
Dla rodziny: dziedziczenie i poradnictwo genetyczne
U większości osób w rodzinie nie ma innych chorych. W niewielkiej liczbie rodzin choruje więcej niż jedna osoba. Nazywa się to rodzinnym włóknieniem płuc. W tych rodzinach dziedziczenie wydaje się dominujące. Jednak nie każdy nosiciel genu zachoruje. Jeśli w rodzinie są inni chorzy, zaleca się poradnictwo genetyczne.
Źródło: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis
Najważniejsze dane
- Jak często występuje?
- Chorobowość: 1-5 na 10 000 (Świat) · Nowe przypadki rocznie: 1-9 na 100 000 (Świat)
- Jak jest dziedziczona?
- Wielogenowe / wieloczynnikowe
- Kiedy zwykle się zaczyna?
- Dorosłość
- Zaangażowany gen / geny
- SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B
- Wiarygodne źródła
- MedlinePlus (po angielsku, dla rodzin) · Orphanet
Te dane pochodzą z rejestrów Orphanet i MedlinePlus (ostatnie sprawdzenie: 7 października 2026). Wartości częstości to przybliżone przedziały.
Nie są Państwo sami: stowarzyszenia pacjentów w Turcji
Organizacje non-profit pacjentów i rodzin w Turcji, które zajmują się tą chorobą lub grupą chorób. Linki mają charakter informacyjny; Doktorclub nie jest powiązany z tymi organizacjami i ich nie poleca.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Dotyczy grupy chorób · İzmir
Dla wszystkich chorób rzadkich: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Linki sprawdzono: 8 października 2026.
Wsparcie i pomoc
- W nagłym przypadku w Turcji prosimy dzwonić pod numer 112.
- Wsparcie psychologiczne i społeczne: ALO 183 (turecka infolinia wsparcia społecznego), całodobowo (24/7), bezpłatnie na terenie Turcji: alo183.aile.gov.tr
- Dla opiekunów: Zdrowie opiekuna
- Przygotowanie do wizyty u lekarza · Proszę zebrać pytania i notatki o objawach na jednej stronie, wydrukować ją i zabrać ze sobą.
Doktorclub nie stawia diagnoz, nie zaleca leczenia i nie kieruje do szpitali ani lekarzy. Te strony mają pomóc Państwu w rozmowie z lekarzem.
Aktualności: IPF
Badania kliniczne (ClinicalTrials.gov)
Badanie kliniczne to regulowane prawnie badanie naukowe, w którym u pacjentów-ochotników sprawdza się, czy nowe leczenie jest bezpieczne i czy działa. Większość badań szuka osób w określonym wieku, z określoną zmianą genetyczną i w określonym stanie zdrowia. Udział jest dobrowolny.
Ta lista nie jest zaleceniem terapeutycznym. Metody leczenia oceniane w badaniach fazy 1–3 są eksperymentalne: ich skuteczność i bezpieczeństwo nie zostały jeszcze udowodnione i nie są to zatwierdzone terapie. Udział zależy od kryteriów danego badania i oceny lekarza; pierwszym krokiem jest rozmowa z lekarzem prowadzącym.
Pytania, które można zadać lekarzowi
- Czy to badanie może być odpowiednie dla nas?
- Jeśli weźmiemy udział, co zmieni się w obecnym leczeniu i wizytach kontrolnych?
- Gdzie odbywa się badanie i jak wygląda kwestia dojazdu i zakwaterowania?
- Co się stanie, jeśli zechcemy zrezygnować z udziału?
Aktywne badania interwencyjne dotyczące tej choroby w ClinicalTrials.gov: 80. Obecnie prowadzące rekrutację: 45; z ośrodkiem w Turcji: 5. Ostatnie sprawdzenie: 7 października 2026.
Wybrane wpisy (najpierw badania z ośrodkiem w Turcji):
- Study of ABBV-142 to Assess Adverse Events and Change in Disease Activity in Adult Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Faza pośrednia: sprawdza się działanie w małej grupie · Faza 2 · eksperymentalneRekrutacja trwaOśrodek w TurcjiNCT07230288
- A Follow-up Study to Test Long-term Treatment With Nerandomilast in People With Pulmonary Fibrosis Who Took Part in a Previous Study With Nerandomilast
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneAktywne, bez rekrutacjiOśrodek w TurcjiNCT06238622
- A Phase 2 Study of CAL101 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Faza pośrednia: sprawdza się działanie w małej grupie · Faza 2 · eksperymentalneAktywne, bez rekrutacjiOśrodek w TurcjiNCT06736990
- A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, and Tolerability of BMS-986278 in Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneAktywne, bez rekrutacjiOśrodek w TurcjiNCT06003426
- Downhill Walking in IPF
Badanie bez leku (wyrób medyczny, zabieg, opieka itp.)Rekrutacja trwaOśrodek w TurcjiNCT06756230
Zobacz wszystkie badania w ClinicalTrials.gov · Udział w badaniach klinicznych
Choroby płuc: inne aktualności
Korea PołudniowaBadania naukowe i kliniczne
86 pacjentek z LAM z Korei Południowej: w chwili rozpoznania czynność płuc była zwykle zachowana
W Korei Południowej przeanalizowano dane 86 kobiet z LAM (limfangioleiomiomatozą) z 20 ośrodków.
Publikacja recenzowanaLAM
TurcjaBadania naukowe i kliniczne
Dzieci z pierwotną dyskinezą rzęsek (PCD) w Hacettepe: u dzieci z przewlekłym zakażeniem płuc bakterią Pseudomonas wyniki oddechowe były gorsze
Uniwersytet Hacettepe przeanalizował dokumentację 290 pacjentów z pierwotną dyskinezą rzęsek (PCD).
Publikacja recenzowanaPCD
TurcjaBadania naukowe i kliniczne
200 pacjentów z wczesną sarkoidozą płuc w Stambule: u około jednej piątej choroba ponownie się zaostrzyła
Uniwersytet Koç obserwował do 15 lat 200 pacjentów z rozpoznaniem potwierdzonym biopsją.
Publikacja recenzowanaSarkoidoza
Kody medyczne (do rozmowy z lekarzem i wyszukiwania źródeł)
Te kody identyfikują chorobę w międzynarodowych klasyfikacjach i bazach danych. Mogą się przydać w rozmowie z lekarzem lub przy wyszukiwaniu wiarygodnych źródeł.
Kod Orphanet: ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4
Kody sprawdzono w ICD-11 (WHO) i Orphanet: 7 października 2026.
Ta strona zawiera informacje ogólne i nie zastępuje diagnozy ani leczenia. W sprawie objawów, diagnozy i leczenia należy zwrócić się do swojego lekarza.