ŚwiatBadania naukowe i kliniczne
W zapaleniu naczyń związanym z ANCA opracowano model przewidujący ryzyko nawrotu w ciągu 2 lat
Badacze ponownie przeanalizowali dane z dużego badania klinicznego leku.
Publikacja recenzowanaGPA (Wegener)
Choroby krwi i układu odpornościowego
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA, choroba Wegenera)
Rzadka choroba przebiegająca z zapaleniem małych i średnich naczyń. Najczęściej zajęte są nos, zatoki, płuca i nerki.
Nie jest objęta panelem tureckiego krajowego programu badań przesiewowych noworodków (krew z pięty). Źródło
Ta strona jest tłumaczeniem tureckiego oryginału. Polskie tłumaczenie nie zostało sprawdzone przez lekarza.
Tę chorobę obserwuje się w ramach grupy „Choroby krwi i układu odpornościowego”.
Poznać chorobę
Ta część nie została jeszcze sprawdzona przez lekarza. Streszcza prostym językiem informacje dla pacjentów ze źródeł takich jak MedlinePlus, Orphanet i NHS. Choroba może przebiegać różnie u różnych osób; w sprawie diagnozy i leczenia należy zwrócić się do swojego lekarza.
Co dzieje się w tej chorobie?
Układ odpornościowy atakuje własne naczynia krwionośne. We krwi najczęściej obecne jest przeciwciało zwane ANCA. Zapalenie naczyń zmniejsza przepływ krwi do narządów. W tkankach tworzą się małe guzki zapalne zwane ziarniniakami.
Jakie objawy mogą wystąpić?
Objawy mogą być łagodne albo ciężkie. Mogą wystąpić:
- Niedrożność nosa, strupy i krwawienia z nosa (często)
- Zapalenie zatok i zapalenie ucha
- Nieustępujący kaszel, krwista plwocina i duszność
- Gorączka, nocne poty, osłabienie i utrata masy ciała
- Krew w moczu i problemy z nerkami
- Zaczerwienienie oczu, ból stawów i owrzodzenia skóry
Jak stawia się rozpoznanie?
We krwi poszukuje się przeciwciał ANCA. Z zajętej tkanki pobiera się biopsję, czyli mały wycinek tkanki. Wykonuje się obrazowanie klatki piersiowej i zatok oraz badanie moczu.
Leczenie i opieka
Leczenie przebiega w dwóch etapach. Najpierw chorobę się opanowuje, a potem zapobiega się jej ponownemu zaostrzeniu. Stosuje się kortyzon i leki hamujące odporność. W ciężkich przypadkach można podać leki biologiczne lub lek stosowany w chemioterapii. Dla tej choroby istnieją zatwierdzone metody leczenia biologicznego. Jeśli nerki są poważnie zajęte, może być potrzebna dializa lub przeszczepienie. O tym, jakie leczenie jest odpowiednie, decyduje lekarz prowadzący chorobę.
Dla rodziny: dziedziczenie i poradnictwo genetyczne
GPA nie jest uważana za chorobę dziedziczną. U większości osób w rodzinie nie ma innych chorych. Niektóre geny mogą zwiększać ryzyko. Geny i środowisko odgrywają rolę wspólnie.
Źródło: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis
Najważniejsze dane
- Jak często występuje?
- Nowe przypadki rocznie: 1-9 na 1 000 000 (Europa) · Chorobowość: 1-9 na 100 000 (Europa)
- Jak jest dziedziczona?
- Niedziedziczna
- Kiedy zwykle się zaczyna?
- Okres dojrzewania, Dorosłość, Dzieciństwo, Starszy wiek
- Zaangażowany gen / geny
- PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1
- Wiarygodne źródła
- MedlinePlus (po angielsku, dla rodzin) · Orphanet
Te dane pochodzą z rejestrów Orphanet i MedlinePlus (ostatnie sprawdzenie: 7 października 2026). Wartości częstości to przybliżone przedziały.
Nie są Państwo sami: stowarzyszenia pacjentów w Turcji
Organizacje non-profit pacjentów i rodzin w Turcji, które zajmują się tą chorobą lub grupą chorób. Linki mają charakter informacyjny; Doktorclub nie jest powiązany z tymi organizacjami i ich nie poleca.
Nie znaleźliśmy stowarzyszenia pacjentów zajmującego się konkretnie tą chorobą.
Dla wszystkich chorób rzadkich: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Wsparcie i pomoc
- W nagłym przypadku w Turcji prosimy dzwonić pod numer 112.
- Wsparcie psychologiczne i społeczne: ALO 183 (turecka infolinia wsparcia społecznego), całodobowo (24/7), bezpłatnie na terenie Turcji: alo183.aile.gov.tr
- Dla opiekunów: Zdrowie opiekuna
- Przygotowanie do wizyty u lekarza · Proszę zebrać pytania i notatki o objawach na jednej stronie, wydrukować ją i zabrać ze sobą.
Doktorclub nie stawia diagnoz, nie zaleca leczenia i nie kieruje do szpitali ani lekarzy. Te strony mają pomóc Państwu w rozmowie z lekarzem.
Aktualności: GPA (Wegener)
TurcjaBadania naukowe i kliniczne
Zajęcie stawów u 56 pacjentów z GPA w Turcji: u większości zajętych było jednocześnie wiele stawów
Lekarze z wielu prowincji Turcji zbadali pacjentów z GPA (ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń), u których choroba zaczęła się od zapalenia stawów.
Publikacja recenzowanaGPA (Wegener)
Badania kliniczne (ClinicalTrials.gov)
Badanie kliniczne to regulowane prawnie badanie naukowe, w którym u pacjentów-ochotników sprawdza się, czy nowe leczenie jest bezpieczne i czy działa. Większość badań szuka osób w określonym wieku, z określoną zmianą genetyczną i w określonym stanie zdrowia. Udział jest dobrowolny.
Ta lista nie jest zaleceniem terapeutycznym. Metody leczenia oceniane w badaniach fazy 1–3 są eksperymentalne: ich skuteczność i bezpieczeństwo nie zostały jeszcze udowodnione i nie są to zatwierdzone terapie. Udział zależy od kryteriów danego badania i oceny lekarza; pierwszym krokiem jest rozmowa z lekarzem prowadzącym.
Pytania, które można zadać lekarzowi
- Czy to badanie może być odpowiednie dla nas?
- Jeśli weźmiemy udział, co zmieni się w obecnym leczeniu i wizytach kontrolnych?
- Gdzie odbywa się badanie i jak wygląda kwestia dojazdu i zakwaterowania?
- Co się stanie, jeśli zechcemy zrezygnować z udziału?
Aktywne badania interwencyjne dotyczące tej choroby w ClinicalTrials.gov: 7. Obecnie prowadzące rekrutację: 6; żadne nie ma ośrodka w Turcji. Ostatnie sprawdzenie: 7 października 2026.
Wybrane wpisy (najpierw badania z ośrodkiem w Turcji):
- TAVNEOS for Otolaryngologic Manifestations of Granulomatosis With Polyangiitis
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 2 / Faza 3 · eksperymentalneRekrutacja trwaNCT07176546
- Study of Salvage Therapy to Treat Patients With Granulomatosis With Polyangiitis
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneRekrutacja trwaNCT04871191
- Obinutuzumab for Remission Induction in Patients With Relapsing PR3-ANCA Granulomatosis With Polyangiitis
Faza pośrednia: sprawdza się działanie w małej grupie · Faza 2 · eksperymentalneRekrutacja trwaNCT06940661
- Safe Effective Therapy With Low-Dose Glucocorticoid in ANCA-Associated Vasculitis (SAFE-LOW)
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneRekrutacja trwaNCT06983821
- Open-label Single-Center Study to Evaluate the Safety and Efficacy of Combining Rituximab and AB-101 in B-cell Associated Autoimmune Diseases.
Wczesna faza: sprawdza się bezpieczeństwo i dawkę · Faza 1 · eksperymentalneRekrutacja trwaNCT06581562
Zobacz wszystkie badania w ClinicalTrials.gov · Udział w badaniach klinicznych
Choroby krwi i układu odpornościowego: inne aktualności
ŚwiatPolityka zdrowotna
Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej opublikowało zalecenia dotyczące rozpoznawania i leczenia aHUS u dzieci
Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej opublikowało zalecenia dotyczące rozpoznawania i leczenia atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS) u dzieci.
Publikacja recenzowanaaHUS
TurcjaBadania naukowe i kliniczne
W Turcji ponad jedna trzecia ze 104 pacjentów z PNH leczonych ekulizumabem zgłosiła ciężkie zmęczenie
W Turcji w 18 ośrodkach przeprowadzono bezpośrednią ankietę wśród 104 pacjentów z PNH (napadową nocną hemoglobinurią).
Publikacja recenzowanaPNH
ŚwiatBadania naukowe i kliniczne
Sztucznie wytworzony enzym ADAMTS13 we wrodzonej TTP: opublikowano końcowe wyniki badania fazy 3
W badaniu wzięło udział 48 osób w wieku 3–68 lat z wrodzoną TTP (zakrzepową plamicą małopłytkową).
Publikacja recenzowanaTTP
Kody medyczne (do rozmowy z lekarzem i wyszukiwania źródeł)
Te kody identyfikują chorobę w międzynarodowych klasyfikacjach i bazach danych. Mogą się przydać w rozmowie z lekarzem lub przy wyszukiwaniu wiarygodnych źródeł.
Kod Orphanet: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1
Kody sprawdzono w ICD-11 (WHO) i Orphanet: 7 października 2026.
Ta strona zawiera informacje ogólne i nie zastępuje diagnozy ani leczenia. W sprawie objawów, diagnozy i leczenia należy zwrócić się do swojego lekarza.