Doenças do sangue e do sistema imunitário
Uma doença do sistema imunitário que afeta a pele e os órgãos internos. A pele fica mais espessa e dura. Os pulmões, o coração, os rins e o tubo digestivo também podem ser afetados.
Não faz parte do painel do Programa Nacional de Rastreio Neonatal da Turquia (teste do pezinho). Fonte
A Orphanet tem uma orientação para médicos de urgência sobre esta doença (idioma: francês, alemão, espanhol, italiano). Ver na Orphanet
Esta página é uma tradução do original em turco.
Esta doença é seguida através do grupo “Doenças do sangue e do sistema imunitário”.
O sistema imunitário trabalha em excesso e danifica os próprios tecidos. Produz-se demasiada proteína chamada colagénio. Forma-se tecido cicatricial na pele e nos órgãos. Os pequenos vasos sanguíneos também são lesados e a circulação do sangue diminui.
A doença começa muitas vezes com o fenómeno de Raynaud. Podem surgir:
O médico examina a pele, os pulmões e o coração. Os pequenos vasos junto à base das unhas podem ser observados com uma lupa. Fazem-se testes de anticorpos ao sangue. Os órgãos são avaliados com tomografia aos pulmões, ecografia do coração e provas respiratórias.
O tratamento é planeado de acordo com os órgãos afetados. Os medicamentos que travam o sistema imunitário podem abrandar a doença. Também se usam medicamentos para a circulação, para a azia e para a tensão arterial. A fisioterapia e os exercícios de alongamento mantêm o movimento. É importante manter as mãos e os pés quentes e deixar de fumar. Em algumas pessoas com doença que avança depressa, pode considerar-se um transplante de células estaminais. É necessário controlo regular da tensão arterial e dos órgãos. É o médico que acompanha a doença que decide qual o tratamento adequado.
A esclerose sistémica não segue uma forma de hereditariedade definida. Na maioria das pessoas, não há outros doentes na família. Algumas variantes genéticas podem aumentar ligeiramente o risco. Os genes e o ambiente atuam em conjunto.
Fonte: MedlinePlus Genetics: Systemic scleroderma · NHS: Scleroderma · MedlinePlus: Scleroderma
Estes dados provêm dos registos da Orphanet e da MedlinePlus (última verificação: 7 de outubro de 2026). As frequências são intervalos aproximados.
Organizações sem fins lucrativos de doentes e famílias na Turquia que trabalham nesta doença ou grupo de doenças. As ligações são informativas; a Doktorclub não está associada a estas organizações nem as recomenda.
Para todas as doenças raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Ligações verificadas em 8 de outubro de 2026.
A Doktorclub não faz diagnósticos, não recomenda tratamentos nem encaminha para hospitais ou médicos. Estas páginas servem para o ajudar a falar com o seu médico.
TurquiaInvestigação e ensaios clínicos
Sob a supervisão do Ministério da Saúde, foram analisados os resultados da gravidez em mulheres com esclerose sistémica em toda a Turquia.
Um ensaio clínico é um estudo regulado que verifica se um tratamento novo é seguro e se funciona, em doentes que participam voluntariamente. A maioria procura uma idade, uma alteração genética e um estado de saúde específicos. A participação é voluntária.
Perguntas que pode fazer ao seu médico
O ClinicalTrials.gov regista 162 estudos de intervenção ativos para esta doença. 89 estão a recrutar neste momento; 7 têm centros na Turquia. Última verificação: 7 de outubro de 2026.
Registos em destaque (primeiro os que têm centro na Turquia). Títulos na língua original (inglês):
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)A recrutarCentro na TurquiaNCT07691970
Fase intermédia: testa-se o efeito num grupo pequeno · Fase 2 · em investigação (experimental)A recrutarCentro na TurquiaNCT06470048
Fase intermédia: testa-se o efeito num grupo pequeno · Fase 2 · em investigação (experimental)Ativo, sem recrutamentoCentro na TurquiaNCT06329401
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)Ativo, sem recrutamentoCentro na TurquiaNCT05925803
Estudo sem medicamento (dispositivo, procedimento, cuidados, etc.)A recrutarCentro na TurquiaNCT07292961
Ver todos os estudos no ClinicalTrials.gov · Participar em ensaios clínicos
MundialPolítica de saúde
A Associação Internacional de Nefrologia Pediátrica publicou recomendações para o diagnóstico e o tratamento da SHU atípica em crianças.
MundialInvestigação e ensaios clínicos
Os investigadores voltaram a analisar os dados de um grande estudo de medicamentos.
TurquiaInvestigação e ensaios clínicos
Na Turquia, foi feito um inquérito presencial a 104 doentes com HPN em 18 centros.
Estes códigos identificam a doença em classificações e bases de dados internacionais. Podem ajudar quando fala com o seu médico ou procura fontes fiáveis.
Código Orphanet: ORPHA:90291 · ICD-11 4A42
Códigos verificados com a CID-11 da OMS e a Orphanet em 7 de outubro de 2026.
Esta página fornece informação geral e não substitui o diagnóstico nem o tratamento. Fale com o seu médico sobre sintomas, diagnóstico e tratamento.