MundialInvestigación y ensayos clínicos
HAP: el ralinepag oral una vez al día redujo el riesgo de empeoramiento en un estudio de fase 3
En el estudio participaron 687 adultos con diagnóstico de HAP.
Publicación revisada por paresHAP
Enfermedades pulmonares
Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
Es una enfermedad en la que sube la presión de la sangre en los vasos del pulmón. El lado derecho del corazón se sobrecarga. Los síntomas más frecuentes son la falta de aire con el esfuerzo y los desmayos.
No forma parte del panel del Programa Nacional de Cribado Neonatal de Turquía (prueba del talón). Fuente
Orphanet tiene una guía para médicos de urgencias sobre esta enfermedad (idioma: francés). Ver en Orphanet
Esta página es una traducción del original en turco.
Esta enfermedad se sigue a través del grupo «Enfermedades pulmonares».
Conocer la enfermedad
Esta sección aún no ha sido revisada por un médico. Resume en lenguaje sencillo información para pacientes de fuentes como MedlinePlus, Orphanet y el NHS. La enfermedad puede variar de una persona a otra; consulte con su médico sobre el diagnóstico y el tratamiento.
¿Qué ocurre en esta enfermedad?
El lado derecho del corazón bombea la sangre hacia los pulmones. En esta enfermedad, las arterias pequeñas del pulmón se estrechan y se endurecen. A la sangre le cuesta pasar y la presión dentro de los vasos sube. El lado derecho del corazón trabaja más y, con el tiempo, puede cansarse.
¿Qué síntomas pueden aparecer?
Los síntomas suelen empezar poco a poco. Aumentan con el esfuerzo.
- Falta de aire con el esfuerzo (frecuente)
- Desmayo o mareo (frecuente)
- Cansancio
- Dolor en el pecho
- Latidos rápidos o palpitaciones
- Hinchazón en los tobillos, las piernas o la barriga
¿Cómo se diagnostica?
Los síntomas se parecen a los de otras enfermedades del corazón y del pulmón. Por eso el diagnóstico puede tardar. Primero se hace una ecografía del corazón. El diagnóstico se confirma midiendo la presión con un cateterismo del lado derecho del corazón. Las pruebas de pulmón, una gammagrafía pulmonar y los análisis de sangre ayudan a descartar otras causas.
Tratamiento y cuidados
La enfermedad no se cura del todo, pero el tratamiento reduce los síntomas. Existen medicamentos aprobados y específicos para esta enfermedad que relajan los vasos del pulmón. Estos medicamentos pueden tomarse por boca, por la vena o inhalados. También pueden usarse medicamentos que evitan los coágulos, diuréticos y oxígeno en casa. En los casos graves puede valorarse un trasplante de pulmón. El seguimiento se hace en centros especializados. El médico que sigue la enfermedad decide qué tratamiento es adecuado.
Para la familia: herencia y asesoramiento genético
En la mayoría de las personas no hay otros enfermos en la familia. En algunas familias la enfermedad es hereditaria. El gen responsable más frecuente es BMPR2. La herencia suele ser dominante. Es decir, la probabilidad de que pase de un progenitor afectado a un hijo es de 1 de cada 2 en cada embarazo. Pero no todas las personas que tienen el gen alterado enferman. Si hay otros enfermos en la familia, se recomienda asesoramiento genético.
Fuente: MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)
Datos básicos
- ¿Qué tan frecuente es?
- Prevalencia: 1-9 de cada 100 000 (Europa)
- ¿Cuándo suele empezar?
- Cualquier edad
- Fuentes fiables
- MedlinePlus (en inglés, para familias) · Orphanet
Estos datos proceden de los registros de Orphanet y MedlinePlus (última comprobación: 7 de octubre de 2026). Las frecuencias son rangos aproximados.
No está solo: asociaciones de pacientes en Turquía
Organizaciones sin ánimo de lucro de pacientes y familias en Turquía que trabajan en esta enfermedad o grupo de enfermedades. Los enlaces son informativos; Doktorclub no está vinculado a estas organizaciones ni las recomienda.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Específica de esta enfermedad · İzmir
Para todas las enfermedades raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Enlaces comprobados el 8 de octubre de 2026.
Guías relacionadas con esta enfermedad
- Cuidados en casa y dispositivos médicos · Atención sanitaria domiciliaria, informe para oxígeno y respirador, silla de ruedas y ortesis, aviso de cortes de luz, plan de emergencia.
Apoyo y ayuda
- En caso de emergencia en Turquía, llame al 112.
- Para apoyo psicológico y social, la línea de apoyo social ALO 183 (24 horas, gratuita desde Turquía): alo183.aile.gov.tr
- Para cuidadores: La salud de quien cuida
- Preparar la consulta médica · Reúna sus preguntas y notas de síntomas en una página, imprímala y llévela.
Doktorclub no hace diagnósticos, no recomienda tratamientos ni deriva a hospitales o médicos. Estas páginas sirven para ayudarle a hablar con su médico.
Novedades sobre HAP
MundialInvestigación y ensayos clínicos
HAP de alto riesgo: añadir sotatercept redujo los eventos graves en un ensayo de fase 3
En el ensayo participaron 172 pacientes con HAP con alto riesgo de muerte.
Publicación revisada por paresHAP
Ensayos clínicos (ClinicalTrials.gov)
Un ensayo clínico es un estudio regulado que comprueba si un tratamiento nuevo es seguro y si funciona, en pacientes que participan de forma voluntaria. La mayoría busca una edad, un cambio genético y un estado de salud concretos. La participación es voluntaria.
Esta lista no es una recomendación de tratamiento. Los tratamientos probados en ensayos de fase 1–3 están en investigación (son experimentales): su eficacia y seguridad aún no se han demostrado y no son tratamientos aprobados. Participar depende de los criterios de cada ensayo y de la valoración médica; el primer paso es hablar con el médico que lleva su tratamiento.
Preguntas que puede hacer a su médico
- ¿Podría este ensayo ser adecuado para nosotros?
- Si participamos, ¿cómo cambiarían el tratamiento actual y las revisiones?
- ¿Dónde se realiza el ensayo y cómo se gestionan el viaje y el alojamiento?
- ¿Qué pasa si queremos dejar el ensayo?
ClinicalTrials.gov registra 96 estudios intervencionales activos para esta enfermedad. 52 están reclutando ahora; 4 tienen centros en Turquía. Última comprobación: 7 de octubre de 2026.
Registros destacados (primero los que tienen centro en Turquía). Títulos en su idioma original (inglés):
- Study to Evaluate Sotatercept (MK-7962) in Children With Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) (MK-7962-008)
Fase intermedia: se prueba el efecto en un grupo pequeño · Fase 2 · en investigación (experimental)ReclutandoCentro en TurquíaNCT05587712
- A Study Evaluating the Long-Term Efficacy and Safety of Ralinepag in Subjects With PAH Via an Open-Label Extension
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)Inscripción por invitaciónCentro en TurquíaNCT03683186
- Outcome Study Assessing a 75 Milligrams (mg) Dose of Macitentan in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)Activo, sin reclutamientoCentro en TurquíaNCT04273945
- Virtual Reality in Patients With Pulmonary Hypertension: A Randomized Controlled Trial
Estudio sin fármaco (dispositivo, procedimiento, cuidados, etc.)Inscripción por invitaciónCentro en TurquíaNCT07558460
- Fibrotic Disease Activity in Cardiopulmonary Disorders Using 18F-Fibroblast Activation Protein Inhibitor (18F-FAPI-74) PET/CT Imaging
Fase avanzada: se compara el efecto en un grupo grande · Fase 3 · en investigación (experimental)ReclutandoNCT07613099
Ver todos los estudios en ClinicalTrials.gov · Participar en ensayos clínicos
Enfermedades pulmonares: otras novedades
Corea del SurInvestigación y ensayos clínicos
86 pacientes con LAM de Corea del Sur: en el diagnóstico, la función pulmonar suele estar conservada
En Corea del Sur se estudió a 86 mujeres con LAM de 20 centros.
Publicación revisada por paresLAM
TurquíaInvestigación y ensayos clínicos
Niños con DCP en Hacettepe: los valores respiratorios fueron más bajos en quienes tenían Pseudomonas instalada en el pulmón
La Universidad Hacettepe revisó los registros de 290 pacientes con DCP.
Publicación revisada por paresDCP
TurquíaInvestigación y ensayos clínicos
200 pacientes con sarcoidosis pulmonar en fase inicial en Estambul: la enfermedad se reactivó en aproximadamente uno de cada cinco
La Universidad Koç siguió hasta 15 años a 200 pacientes diagnosticados por biopsia.
Publicación revisada por paresSarcoidosis
Códigos médicos (para hablar con su médico y buscar fuentes)
Estos códigos identifican la enfermedad en clasificaciones y bases de datos internacionales. Pueden ayudarle al hablar con su médico o al buscar fuentes fiables.
Código Orphanet: ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0
Códigos verificados con la CIE-11 de la OMS y Orphanet el 7 de octubre de 2026.
Esta página ofrece información general y no sustituye el diagnóstico ni el tratamiento. Consulte con su médico sobre síntomas, diagnóstico y tratamiento.