Maladies du sang et du système immunitaire
Maladie rare qui évolue avec une inflammation des grosses artères. L'artère principale qui sort du cœur et ses branches peuvent se rétrécir. Elle touche surtout les jeunes femmes.
Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source
Pour cette maladie, Orphanet propose une recommandation pour les médecins urgentistes (langue : français, espagnol). Voir sur Orphanet
Cette page est traduite de l’original turc.
Cette maladie est suivie via le groupe « Maladies du sang et du système immunitaire ».
Le système immunitaire attaque par erreur la paroi des artères. La paroi du vaisseau s'enflamme et s'épaissit. Avec le temps, le vaisseau peut se rétrécir, se boucher ou se dilater. Cela diminue le sang qui arrive aux bras, au cerveau et aux organes.
Les symptômes varient d'une personne à l'autre. On peut observer :
Aucune analyse de sang ne permet à elle seule de poser le diagnostic avec certitude. Les symptômes et l'imagerie des vaisseaux sont évalués ensemble. On peut utiliser une angiographie par IRM ou par scanner, une échographie ou un TEP-scan. Les marqueurs d'inflammation dans le sang sont utiles pour le suivi.
Le traitement dure le plus souvent longtemps. Au début, on donne de la cortisone à forte dose, puis la dose est diminuée progressivement. On ajoute des médicaments qui freinent le système immunitaire et des médicaments biologiques. Pour un vaisseau rétréci, une dilatation par ballonnet ou une opération peut être nécessaire. Un diagnostic précoce et un suivi régulier sont importants. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.
La maladie de Takayasu n'est pas considérée comme une maladie héréditaire. Sa cause n'est pas entièrement connue ; certains gènes peuvent augmenter la prédisposition. Le plus souvent, une seule personne est touchée dans la famille. Le risque que la même maladie touche les frères et sœurs est très faible.
Source : MedlinePlus: Takayasu arteritis · NHS: Vasculitis · PRINTO/PReS: Nadir Görülen Çocukluk Çağı Birincil Sistemik Vaskülitleri
Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.
Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.
Nous n’avons pas trouvé d’association de patients propre à cette maladie.
Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu
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TurquieRecherche et essais cliniques
En Turquie, 252 patients atteints de la maladie de Takayasu ont été étudiés dans 11 centres de rhumatologie.
TurquiePolitique de santé
Le groupe de travail Takayasu de la Türk Romatoloji Derneği a publié les premières recommandations nationales.
Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.
Questions à poser à votre médecin
ClinicalTrials.gov recense 12 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 6 recrutent actuellement ; 2 ont des centres en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.
Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalActif, ne recrute pasCentre en TurquieNCT04161898
Étude non médicamenteuse (dispositif, intervention, soins, etc.)Recrutement en coursCentre en TurquieNCT07491913
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT06887062
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement pas encore ouvertNCT07477795
Phase 4 · étude de suivi d’un médicament approuvéRecrutement en coursNCT07087912
Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques
MondePolitique de santé
L'Association internationale de néphrologie pédiatrique a publié des recommandations sur le diagnostic et le traitement du syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) chez l'enfant.
MondeRecherche et essais cliniques
Des chercheurs ont réanalysé les données d'un grand essai de médicament.
TurquieRecherche et essais cliniques
En Turquie, 104 patients atteints d'HPN (hémoglobinurie paroxystique nocturne) ont répondu à un questionnaire en face à face dans 18 centres.
Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.
Code Orphanet : ORPHA:3287 · ICD-11 4A44.1
Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 7 octobre 2026.
Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.