Maladies du sang et du système immunitaire
Maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins et touche de nombreuses parties du corps. Des aphtes douloureux dans la bouche et sur les organes génitaux, ainsi que des problèmes de peau et d'yeux, peuvent survenir.
Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source
Pour cette maladie, Orphanet propose une recommandation pour les médecins urgentistes (langue : français). Voir sur Orphanet
Cette page est traduite de l’original turc.
Cette maladie est suivie via le groupe « Maladies du sang et du système immunitaire ».
Dans la maladie de Behçet, il y a une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation peut toucher de nombreuses parties du corps. Les symptômes vont et viennent au fil des mois ou des années. La cause n'est pas bien connue ; on pense que le système immunitaire joue un rôle.
Les symptômes commencent le plus souvent vers la vingtaine ou la trentaine (20 ou 30 ans). Les poussées peuvent être suivies de périodes sans symptômes.
Il n'existe pas de test unique qui montre la maladie. Le diagnostic est posé selon l'association des symptômes. Dans le test pathergique, on pique la peau avec une aiguille et on regarde si une rougeur apparaît. Les analyses de sang et l'imagerie aident à écarter d'autres maladies.
Il n'existe pas de traitement qui guérit la maladie, mais les symptômes peuvent être contrôlés. On utilise des médicaments qui diminuent l'inflammation et freinent le système immunitaire. En cas d'atteinte sévère des yeux ou des vaisseaux, des traitements plus puissants peuvent être nécessaires. Des médecins de différentes spécialités assurent le suivi ensemble. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.
La maladie de Behçet n'est pas une maladie qui passe directement des parents à l'enfant. Une prédisposition génétique et des facteurs de l'environnement jouent un rôle ensemble. La maladie n'est pas non plus contagieuse.
Source : MedlinePlus Genetics — Behçet disease · NHS — Behçet's disease · Orphanet — Behçet disease (ORPHA:117)
Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.
Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.
Nous n’avons pas trouvé d’association de patients propre à cette maladie.
Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu
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EuropeRecherche et essais cliniques
L'Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR) a mis à jour ses recommandations pour le traitement de la maladie de Behçet.
TurquieRecherche et essais cliniques
À Samsun, les dossiers de 69 enfants ayant un diagnostic de maladie de Behçet ont été étudiés.
Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.
Questions à poser à votre médecin
ClinicalTrials.gov recense 13 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 10 recrutent actuellement ; 2 ont des centres en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.
Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalRecrutement en coursCentre en TurquieNCT04528082
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalRecrutement pas encore ouvertCentre en TurquieNCT06925698
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT06849908
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalRecrutement en coursNCT06780462
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT06794008
Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques
MondePolitique de santé
L'Association internationale de néphrologie pédiatrique a publié des recommandations sur le diagnostic et le traitement du syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) chez l'enfant.
MondeRecherche et essais cliniques
Des chercheurs ont réanalysé les données d'un grand essai de médicament.
TurquieRecherche et essais cliniques
En Turquie, 104 patients atteints d'HPN (hémoglobinurie paroxystique nocturne) ont répondu à un questionnaire en face à face dans 18 centres.
Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.
Code Orphanet : ORPHA:117 · ICD-11 4A62
Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 6 octobre 2026.
Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.