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Malattie dei polmoni

Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

Malattia in cui nel polmone si forma tessuto cicatriziale di causa sconosciuta. Respirare diventa difficile. Di solito inizia in età avanzata e progredisce lentamente.

Non fa parte del pannello del Programma nazionale turco di screening neonatale (test del tallone). Fonte

Per questa malattia Orphanet ha una linea guida per i medici dell’emergenza (lingua: francese). Vedi su Orphanet

Prepara una tessera per le emergenze

Questa pagina è tradotta dall’originale turco.

Questa malattia è seguita attraverso il gruppo «Malattie dei polmoni».

Conoscere la malattia

Questa sezione non è ancora stata esaminata da un medico. Riassume in linguaggio semplice le informazioni per i pazienti di fonti come MedlinePlus, Orphanet e NHS. La malattia può manifestarsi in modo diverso da persona a persona; per diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.

Che cosa accade in questa malattia?

Con il tempo nel tessuto dei polmoni si accumula tessuto cicatriziale. Questo si chiama fibrosi. Il polmone si irrigidisce e non riesce a far passare abbastanza ossigeno nel sangue. La causa non è nota; per questo si chiama idiopatica. La velocità varia molto da persona a persona.

Quali sintomi possono comparire?

I sintomi iniziano lentamente e aumentano con il tempo.

  • Mancanza di respiro, prima sotto sforzo (frequente)
  • Tosse secca che non passa (frequente)
  • Stanchezza
  • Perdita di appetito e di peso
  • Punta delle dita arrotondata, cioè dita a bacchetta di tamburo

Come si fa la diagnosi?

Ascoltando i polmoni il medico può sentire un rumore crepitante. Si eseguono prove respiratorie, radiografia del torace e TC ad alta risoluzione. Se necessario si fa una broncoscopia, cioè si guarda nei polmoni con una telecamera, o una biopsia. Si cercano anche altre malattie che danno sintomi simili.

Terapia e assistenza

La malattia non guarisce del tutto. Ma esistono farmaci approvati che rallentano l'aumento del tessuto cicatriziale. L'ossigeno può alleviare la mancanza di respiro. La riabilitazione polmonare, cioè un programma di respirazione ed esercizio, è utile. È importante smettere di fumare e fare le vaccinazioni. In alcune persone si può valutare il trapianto di polmone. Il medico che segue la malattia decide quale trattamento è adatto.

Per la famiglia: ereditarietà e consulenza genetica

Nella maggior parte delle persone non ci sono altri casi in famiglia. In poche famiglie si ammalano più persone. Questa si chiama fibrosi polmonare familiare. In queste famiglie l'ereditarietà sembra dominante. Ma non tutti i portatori del gene si ammalano. Se in famiglia ci sono altri malati si consiglia la consulenza genetica.

Fonte: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis

Dati principali

Quanto è frequente?
Prevalenza: 1-5 su 10 000 (Mondo) · Nuovi casi all’anno: 1-9 su 100 000 (Mondo)
Come si eredita?
Multigenica / multifattoriale
Quando inizia di solito?
Età adulta
Gene/i coinvolto/i
SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B

Questi dati sono tratti dai registri di Orphanet e MedlinePlus (ultima verifica: 7 ottobre 2026). I valori di frequenza sono intervalli approssimativi.

Non è solo: associazioni di pazienti in Turchia

Organizzazioni senza scopo di lucro di pazienti e famiglie in Turchia che si occupano di questa malattia o di questo gruppo di malattie. I link hanno scopo informativo; Doktorclub non è affiliato a queste organizzazioni e non le raccomanda.

Per tutte le malattie rare: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Link verificati il 8 ottobre 2026.

Supporto e aiuto

Doktorclub non fa diagnosi, non consiglia trattamenti e non indirizza verso ospedali o medici. Queste pagine servono ad aiutarLa a parlare con il Suo medico.

Notizie su IPF

Studi clinici (ClinicalTrials.gov)

Uno studio clinico è una ricerca regolamentata che verifica, su pazienti volontari, se un nuovo trattamento è sicuro e se funziona. La maggior parte degli studi cerca persone con una certa età, una certa alterazione genetica e determinate condizioni di salute. La partecipazione è volontaria.

Questo elenco non è una raccomandazione terapeutica. I trattamenti valutati negli studi di fase 1–3 sono sperimentali: la loro efficacia e sicurezza non sono ancora state dimostrate e non sono terapie approvate. La partecipazione dipende dai criteri di ciascuno studio e dalla valutazione di un medico; il primo passo è parlarne con il medico che La segue.

Domande che può fare al Suo medico

  • Questo studio potrebbe essere adatto a noi?
  • Se partecipiamo, cosa cambia per la terapia attuale e per i controlli?
  • Dove si svolge lo studio e come sono gestiti viaggio e alloggio?
  • Cosa succede se vogliamo lasciare lo studio?

ClinicalTrials.gov elenca 80 studi interventistici attivi per questa malattia. 45 stanno reclutando ora; 5 hanno centri in Turchia. Ultima verifica: 7 ottobre 2026.

Record selezionati (prima gli studi con un centro in Turchia):

Vedi tutti gli studi su ClinicalTrials.gov · Partecipare agli studi clinici

Malattie dei polmoni: altre notizie

Codici medici (per parlare con il medico e cercare fonti)

Questi codici identificano la malattia nelle classificazioni e nelle banche dati internazionali. Possono esserLe utili quando parla con il medico o cerca fonti affidabili.

Codice Orphanet: ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4

Codici verificati su ICD-11 dell’OMS e Orphanet il 7 ottobre 2026.

Questa pagina fornisce informazioni generali e non sostituisce diagnosi o terapia. Per sintomi, diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.

Le informazioni di queste pagine hanno solo scopo informativo generale e non sostituiscono il parere medico. Per le decisioni su diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico. In caso di emergenza in Turchia chiami il 112.

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Questa pagina è stata tradotta dal turco dalla redazione di Doktorclub.