MondoRicerca e studi clinici
Vasculite associata ad ANCA: sviluppato un modello che stima il rischio di recidiva a 2 anni
I ricercatori hanno riesaminato i dati di un grande studio su un farmaco.
Pubblicazione con revisione paritariaGPA (Wegener)
Malattie del sangue e del sistema immunitario
Granulomatosi con poliangioite (GPA, Wegener)
Malattia rara con infiammazione dei vasi sanguigni piccoli e medi. Sono colpiti soprattutto naso, seni paranasali, polmoni e reni.
Non fa parte del pannello del Programma nazionale turco di screening neonatale (test del tallone). Fonte
Questa pagina è tradotta dall’originale turco.
Questa malattia è seguita attraverso il gruppo «Malattie del sangue e del sistema immunitario».
Conoscere la malattia
Questa sezione non è ancora stata esaminata da un medico. Riassume in linguaggio semplice le informazioni per i pazienti di fonti come MedlinePlus, Orphanet e NHS. La malattia può manifestarsi in modo diverso da persona a persona; per diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.
Che cosa accade in questa malattia?
Il sistema immunitario attacca i propri vasi. Nel sangue spesso si trova un anticorpo chiamato ANCA. L'infiammazione dei vasi riduce il sangue che arriva agli organi. Nei tessuti si formano piccoli noduli infiammatori chiamati granulomi.
Quali sintomi possono comparire?
I sintomi possono essere lievi o gravi. Si possono osservare:
- Naso chiuso, croste e sangue dal naso (frequenti)
- Sinusite e infiammazione dell'orecchio
- Tosse che non passa, catarro con sangue e mancanza di respiro
- Febbre, sudorazione notturna, debolezza e perdita di peso
- Sangue nelle urine e problemi ai reni
- Occhi arrossati, dolori articolari e ferite sulla pelle
Come si fa la diagnosi?
Nel sangue si cerca l'anticorpo ANCA. Dal tessuto colpito si preleva una biopsia, cioè un piccolo campione di tessuto. Si eseguono l'imaging del torace e dei seni paranasali e l'esame delle urine.
Terapia e assistenza
Il trattamento ha due fasi. Prima si mette sotto controllo la malattia, poi si previene che si riaccenda. Si usano cortisone e farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Nei casi gravi si possono dare farmaci biologici o un farmaco chemioterapico. Per questa malattia esistono terapie biologiche approvate. Se i reni sono molto colpiti può servire la dialisi o il trapianto. Il medico che segue la malattia decide quale trattamento è adatto.
Per la famiglia: ereditarietà e consulenza genetica
La GPA non è considerata una malattia ereditaria. Nella maggior parte delle persone non ci sono altri casi in famiglia. Alcuni geni possono aumentare il rischio. Geni e ambiente hanno un ruolo insieme.
Fonte: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis
Dati principali
- Quanto è frequente?
- Nuovi casi all’anno: 1-9 su 1 000 000 (Europa) · Prevalenza: 1-9 su 100 000 (Europa)
- Come si eredita?
- Non ereditaria
- Quando inizia di solito?
- Adolescenza, Età adulta, Infanzia, Età avanzata
- Gene/i coinvolto/i
- PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1
- Fonti affidabili
- MedlinePlus (in inglese, per le famiglie) · Orphanet
Questi dati sono tratti dai registri di Orphanet e MedlinePlus (ultima verifica: 7 ottobre 2026). I valori di frequenza sono intervalli approssimativi.
Non è solo: associazioni di pazienti in Turchia
Organizzazioni senza scopo di lucro di pazienti e famiglie in Turchia che si occupano di questa malattia o di questo gruppo di malattie. I link hanno scopo informativo; Doktorclub non è affiliato a queste organizzazioni e non le raccomanda.
Non abbiamo trovato un’associazione di pazienti specifica per questa malattia.
Per tutte le malattie rare: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Supporto e aiuto
- In caso di emergenza in Turchia, chiami il 112.
- Per il supporto psicologico e sociale, la linea di supporto sociale ALO 183 (24 ore su 24, gratuita dalla Turchia): alo183.aile.gov.tr
- Per chi assiste: La salute di chi assiste
- Preparare la visita medica · Raccolga domande e note sui sintomi in una pagina, la stampi e la porti con sé.
Doktorclub non fa diagnosi, non consiglia trattamenti e non indirizza verso ospedali o medici. Queste pagine servono ad aiutarLa a parlare con il Suo medico.
Notizie su GPA (Wegener)
TurchiaRicerca e studi clinici
Coinvolgimento articolare in 56 pazienti con GPA in Turchia: nella maggior parte molte articolazioni colpite insieme
Medici di molte province della Turchia hanno esaminato pazienti con GPA esordita con un'infiammazione delle articolazioni.
Pubblicazione con revisione paritariaGPA (Wegener)
Studi clinici (ClinicalTrials.gov)
Uno studio clinico è una ricerca regolamentata che verifica, su pazienti volontari, se un nuovo trattamento è sicuro e se funziona. La maggior parte degli studi cerca persone con una certa età, una certa alterazione genetica e determinate condizioni di salute. La partecipazione è volontaria.
Questo elenco non è una raccomandazione terapeutica. I trattamenti valutati negli studi di fase 1–3 sono sperimentali: la loro efficacia e sicurezza non sono ancora state dimostrate e non sono terapie approvate. La partecipazione dipende dai criteri di ciascuno studio e dalla valutazione di un medico; il primo passo è parlarne con il medico che La segue.
Domande che può fare al Suo medico
- Questo studio potrebbe essere adatto a noi?
- Se partecipiamo, cosa cambia per la terapia attuale e per i controlli?
- Dove si svolge lo studio e come sono gestiti viaggio e alloggio?
- Cosa succede se vogliamo lasciare lo studio?
ClinicalTrials.gov elenca 7 studi interventistici attivi per questa malattia. 6 stanno reclutando ora; nessuno ha centri in Turchia. Ultima verifica: 7 ottobre 2026.
Record selezionati (prima gli studi con un centro in Turchia):
- TAVNEOS for Otolaryngologic Manifestations of Granulomatosis With Polyangiitis
Fase avanzata: si confronta l’effetto in un grande gruppo · Fase 2 / Fase 3 · sperimentaleIn reclutamentoNCT07176546
- Study of Salvage Therapy to Treat Patients With Granulomatosis With Polyangiitis
Fase avanzata: si confronta l’effetto in un grande gruppo · Fase 3 · sperimentaleIn reclutamentoNCT04871191
- Obinutuzumab for Remission Induction in Patients With Relapsing PR3-ANCA Granulomatosis With Polyangiitis
Fase intermedia: si verifica l’effetto in un piccolo gruppo · Fase 2 · sperimentaleIn reclutamentoNCT06940661
- Safe Effective Therapy With Low-Dose Glucocorticoid in ANCA-Associated Vasculitis (SAFE-LOW)
Fase avanzata: si confronta l’effetto in un grande gruppo · Fase 3 · sperimentaleIn reclutamentoNCT06983821
- Open-label Single-Center Study to Evaluate the Safety and Efficacy of Combining Rituximab and AB-101 in B-cell Associated Autoimmune Diseases.
Fase iniziale: si verificano sicurezza e dose · Fase 1 · sperimentaleIn reclutamentoNCT06581562
Vedi tutti gli studi su ClinicalTrials.gov · Partecipare agli studi clinici
Malattie del sangue e del sistema immunitario: altre notizie
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Allo studio hanno partecipato 48 persone di 3–68 anni con PTT (porpora trombotica trombocitopenica) congenita.
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Codici medici (per parlare con il medico e cercare fonti)
Questi codici identificano la malattia nelle classificazioni e nelle banche dati internazionali. Possono esserLe utili quando parla con il medico o cerca fonti affidabili.
Codice Orphanet: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1
Codici verificati su ICD-11 dell’OMS e Orphanet il 7 ottobre 2026.
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