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Malattie dei polmoni

Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)

Malattia in cui vecchi coaguli nei vasi dei polmoni causano un restringimento permanente. La pressione nei vasi dei polmoni aumenta. Il lato destro del cuore è sotto sforzo.

Non fa parte del pannello del Programma nazionale turco di screening neonatale (test del tallone). Fonte

Questa pagina è tradotta dall’originale turco.

Questa malattia è seguita attraverso il gruppo «Malattie dei polmoni».

Conoscere la malattia

Questa sezione non è ancora stata esaminata da un medico. Riassume in linguaggio semplice le informazioni per i pazienti di fonti come MedlinePlus, Orphanet e NHS. La malattia può manifestarsi in modo diverso da persona a persona; per diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.

Che cosa accade in questa malattia?

Un coagulo che arriva in un vaso del polmone si chiama embolia polmonare. A volte questo coagulo non si scioglie del tutto. Il tessuto duro che resta restringe o chiude il vaso. La pressione nei vasi dei polmoni aumenta. La parte destra del cuore lavora di più e con il tempo può affaticarsi.

Quali sintomi possono comparire?

I sintomi iniziano lentamente e aumentano con lo sforzo.

  • Mancanza di respiro sotto sforzo (frequente)
  • Stanchezza
  • Capogiri o sensazione di svenimento
  • Dolore al torace
  • Palpitazioni
  • Gonfiore di gambe, caviglie o addome

Come si fa la diagnosi?

Prima si esegue l'ecografia del cuore. La scintigrafia polmonare, cioè un esame che mostra il flusso di aria e di sangue, cerca i coaguli. La diagnosi si conferma misurando la pressione con il cateterismo cardiaco destro.

Terapia e assistenza

Per prevenire nuovi coaguli si usa un farmaco anticoagulante. Nelle persone adatte i vecchi coaguli vengono rimossi con un intervento chirurgico. Se l'intervento non è adatto si può eseguire una dilatazione con palloncino dall'interno del vaso. Esistono anche farmaci approvati per questa malattia che rilassano i vasi. Se necessario si aggiungono ossigeno e diuretici. La cura si svolge in centri specializzati. Il medico che segue la malattia decide quale trattamento è adatto.

Per la famiglia: ereditarietà e consulenza genetica

Questa malattia non è ereditaria. Si sviluppa dopo un coagulo arrivato al polmone. A volte il coagulo può essere passato inosservato. Se in famiglia c'è una tendenza a formare coaguli è utile parlarne con il medico.

Fonte: NHS: Pulmonary hypertension – Causes · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (ORPHA:70591)

Dati principali

Quanto è frequente?
Nuovi casi all’anno: 1-9 su 100 000 (Europa)
Come si eredita?
Non ereditaria
Quando inizia di solito?
Adolescenza, Età adulta, Età avanzata
Fonti affidabili
Orphanet

Questi dati sono tratti dai registri di Orphanet e MedlinePlus (ultima verifica: 7 ottobre 2026). I valori di frequenza sono intervalli approssimativi.

Non è solo: associazioni di pazienti in Turchia

Organizzazioni senza scopo di lucro di pazienti e famiglie in Turchia che si occupano di questa malattia o di questo gruppo di malattie. I link hanno scopo informativo; Doktorclub non è affiliato a queste organizzazioni e non le raccomanda.

Per tutte le malattie rare: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Link verificati il 8 ottobre 2026.

Guide correlate a questa malattia

Supporto e aiuto

Doktorclub non fa diagnosi, non consiglia trattamenti e non indirizza verso ospedali o medici. Queste pagine servono ad aiutarLa a parlare con il Suo medico.

Notizie su CTEPH

Studi clinici (ClinicalTrials.gov)

Uno studio clinico è una ricerca regolamentata che verifica, su pazienti volontari, se un nuovo trattamento è sicuro e se funziona. La maggior parte degli studi cerca persone con una certa età, una certa alterazione genetica e determinate condizioni di salute. La partecipazione è volontaria.

Questo elenco non è una raccomandazione terapeutica. I trattamenti valutati negli studi di fase 1–3 sono sperimentali: la loro efficacia e sicurezza non sono ancora state dimostrate e non sono terapie approvate. La partecipazione dipende dai criteri di ciascuno studio e dalla valutazione di un medico; il primo passo è parlarne con il medico che La segue.

Domande che può fare al Suo medico

  • Questo studio potrebbe essere adatto a noi?
  • Se partecipiamo, cosa cambia per la terapia attuale e per i controlli?
  • Dove si svolge lo studio e come sono gestiti viaggio e alloggio?
  • Cosa succede se vogliamo lasciare lo studio?

ClinicalTrials.gov elenca 9 studi interventistici attivi per questa malattia. 6 stanno reclutando ora; nessuno ha centri in Turchia. Ultima verifica: 7 ottobre 2026.

Record selezionati (prima gli studi con un centro in Turchia):

Vedi tutti gli studi su ClinicalTrials.gov · Partecipare agli studi clinici

Malattie dei polmoni: altre notizie

Codici medici (per parlare con il medico e cercare fonti)

Questi codici identificano la malattia nelle classificazioni e nelle banche dati internazionali. Possono esserLe utili quando parla con il medico o cerca fonti affidabili.

Codice Orphanet: ORPHA:70591 · ICD-11 BB01.3

Codici verificati su ICD-11 dell’OMS e Orphanet il 7 ottobre 2026.

Questa pagina fornisce informazioni generali e non sostituisce diagnosi o terapia. Per sintomi, diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico.

Le informazioni di queste pagine hanno solo scopo informativo generale e non sostituiscono il parere medico. Per le decisioni su diagnosi e terapia si rivolga al Suo medico. In caso di emergenza in Turchia chiami il 112.

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Questa pagina è stata tradotta dal turco dalla redazione di Doktorclub.