← Tüm hastalıklar

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları

Doğuştan faktör VII eksikliği

Kanın pıhtılaşması için gereken faktör VII'nin az olduğu kalıtsal bir kanama hastalığı. Ağırlığı çok değişir. Bazı kişilerde hiç kanama olmaz.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Pıhtılaşma, birçok proteinin sırayla çalıştığı bir zincirdir. Faktör VII bu zincirin bir halkasıdır. F7 genindeki değişiklik bu proteinin azalmasına yol açar. Kan normal pıhtılaşamaz ve kanamalar uzun sürebilir. Şaşırtıcı biçimde bazı kişilerde tersine damar içinde pıhtı oluşabilir.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler her yaşta başlayabilir. En ağır olgular bebeklikte fark edilir. Hastaların üçte birine kadarında hiç kanama sorunu olmaz.

  • Burun kanaması (sık)
  • Diş eti kanaması (sık)
  • Kolay morarma (sık)
  • Ameliyat ya da yaralanma sonrası uzun kanama
  • Ağır ya da uzun adet kanaması
  • Eklem içine kanama ya da idrarda kan (bazen)
  • Kafa içi ya da mide-bağırsak kanaması (ağır olgularda)
  • Damar içinde pıhtı (bazı kişilerde)

Tanı nasıl konur?

Pıhtılaşma testlerinden protrombin zamanı uzun, diğer test normal çıkar. Tanıyı kanda faktör VII düzeyini ölçen test doğrular. Genetik test F7 genindeki değişikliği gösterebilir.

Tedavi ve bakım

Kanama olduğunda ya da ameliyat öncesinde eksik faktör yerine konur. Bunun için onaylı bir faktör tedavisi vardır. Pıhtının erken çözülmesini önleyen ilaçlar da yardımcı olur. Eklem ya da beyin kanaması geçirenlerde düzenli koruyucu tedavi düşünülebilir. Ağır adet kanamasında hormon tedavisi kullanılabilir. Bakımın kanama hastalıkları merkezinde planlanması önerilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Doğuştan tür çekinik geçişlidir. Anne ve baba taşıyıcıdır ama genelde belirti göstermez. Taşıyıcı bir çiftin her gebelikte hasta çocuk olasılığı 4'te 1'dir. Akraba evliliklerinde çekinik hastalıklar daha sık görülebilir. Karaciğer hastalığı gibi nedenlerle sonradan ortaya çıkan tür ise kalıtsal değildir. Genetik danışmanlık aileye yol gösterir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Factor VII deficiency · NORD: Factor VII Deficiency

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 1 000 000 kişide 1-9 (Avrupa)
Genellikle ne zaman başlar?
Her yaşta
İlgili gen(ler)
F7

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

FVII eksikliği ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 5 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 3 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:327

ICD-11'de ayrı kodu yok; WHO bu hastalığı şu kategori altında sınıflar: 3B14.Z

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz