TürkiyeAraştırma ve klinik çalışmalar
İstanbul'da KTEPH'li 6 çocukta akciğer atardamarı ameliyatı: Basınç belirgin düştü
Marmara Üniversitesi'nde 2011–2025 arası 18 yaş altı 6 hastaya 7 kez ameliyat yapıldı.
Akciğer hastalıkları
Akciğer damarlarındaki eski pıhtıların kalıcı daralma yaptığı bir hastalık. Akciğer damar basıncı yükselir. Kalbin sağ yanı zorlanır.
Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak
Bu hastalık için takip, “Akciğer hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.
Akciğer damarına giden pıhtıya pulmoner emboli denir. Bazen bu pıhtı tam erimez. Geride kalan sert doku damarı daraltır ya da tıkar. Akciğer damarlarında basınç yükselir. Kalbin sağ yanı daha çok çalışır ve zamanla yorulabilir.
Belirtiler yavaş başlar ve eforla artar.
Önce kalp ultrasonu yapılır. Akciğer sintigrafisi, yani hava ve kan akışını gösteren tarama, pıhtıları arar. Tanı, sağ kalp kateteriyle basınç ölçülerek kesinleşir.
Yeni pıhtıyı önlemek için kan sulandırıcı ilaç kullanılır. Uygun kişilerde eski pıhtılar ameliyatla temizlenir. Ameliyat uygun değilse damar içinden balonla açma işlemi yapılabilir. Damarları gevşeten, bu hastalık için onaylı ilaçlar da vardır. Gerekirse oksijen ve ödem söktürücüler eklenir. Bakım uzman merkezlerde yapılır. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.
Bu hastalık kalıtsal değildir. Akciğere giden bir pıhtıdan sonra gelişir. Bazen pıhtı fark edilmeden geçmiş olabilir. Ailede pıhtı eğilimi varsa bunu hekimle konuşmak yararlıdır.
Kaynak: NHS: Pulmonary hypertension – Causes · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (ORPHA:70591)
Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.
Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.
Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Bağlantılar 8 Ekim 2026 tarihinde kontrol edildi.
Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.
TürkiyeAraştırma ve klinik çalışmalar
Marmara Üniversitesi'nde 2011–2025 arası 18 yaş altı 6 hastaya 7 kez ameliyat yapıldı.
TürkiyeAraştırma ve klinik çalışmalar
Türkiye'de sekiz uzman merkezden 187 KTEPH hastasının kayıtları incelendi.
Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.
Hekiminize sorabilecekleriniz
ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 9 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 6 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.
Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):
Orta aşama: etkisi küçük bir grupta deneniyor · Faz 2 · araştırma aşamasında (deneysel)Katılımcı alıyorNCT06038630
İleri aşama: etkisi büyük bir grupta karşılaştırılıyor · Faz 3 · araştırma aşamasında (deneysel)Katılımcı alıyorNCT06922240
İleri aşama: etkisi büyük bir grupta karşılaştırılıyor · Faz 3 · araştırma aşamasında (deneysel)Henüz katılımcı almıyorNCT07644377
İlaç dışı çalışma (cihaz, işlem, bakım vb.)Katılımcı alıyorNCT07777367
İlaç dışı çalışma (cihaz, işlem, bakım vb.)Katılımcı alıyorNCT07777445
Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak
KoreAraştırma ve klinik çalışmalar
Kore'de 20 merkezden 86 LAM'lı kadın incelendi.
TürkiyeAraştırma ve klinik çalışmalar
Hacettepe Üniversitesi 290 PSD hastasının kayıtlarına baktı.
TürkiyeAraştırma ve klinik çalışmalar
Koç Üniversitesi biyopsiyle tanı almış 200 hastayı 15 yıla kadar izledi.
Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.
Orphanet kodu: ORPHA:70591 · ICD-11 BB01.3
Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.
Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.