← Tüm hastalıklar

Akciğer hastalıkları

Lenfanjiyoleiomiyomatozis (LAM)

Hemen yalnız kadınlarda görülen nadir bir akciğer hastalığı. Akciğerde kistler oluşur. Nefes darlığı ve akciğer sönmesi olabilir.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Orphanet'te bu hastalık için acil servis hekimlerine yönelik bir kılavuz var (dil: Fransızca, İspanyolca). Orphanet'te görün

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Akciğer hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Akciğerde düz kas benzeri anormal hücreler çoğalır. Bunlara LAM hücreleri denir. Bu hücreler akciğerde içi hava dolu kistler oluşturur. Lenf damarları ve böbrekler de etkilenebilir. Hastalık çoğu kez 30'lu yaşlarda başlar.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler kişiden kişiye değişir.

  • Eforla nefes darlığı (en sık)
  • Öksürük, göğüs ağrısı, bazen kanlı balgam
  • Tekrarlayan akciğer sönmesi, yani pnömotoraks (yaklaşık yarısında)
  • Akciğer zarı arasında süt gibi sıvı birikmesi (bazen)
  • Böbrekte iyi huylu tümör, yani anjiyomiyolipom
  • Böğür ağrısı ya da idrarda kan

Tanı nasıl konur?

İnce kesitli akciğer tomografisi tipik kistleri gösterir. Kanda VEGF-D adlı bir madde ölçülür. Tomografi ve bu test uyumluysa çoğu kez biyopsi gerekmez. Solunum testleri izlem için kullanılır.

Tedavi ve bakım

LAM için hastalığa özel onaylı bir ilaç vardır. Bu ilaç akciğer işlevindeki kaybı yavaşlatabilir. Akciğer sönmesinde göğüs tüpü ve tekrarı önleyen işlemler yapılır. Gerektiğinde oksijen, aşılar ve akciğer rehabilitasyonu kullanılır. Östrojen içeren ilaçlardan kaçınılması önerilir. Ağır durumlarda akciğer nakli düşünülebilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Tek başına görülen LAM kalıtsal değildir. Gen değişikliği yaşam içinde kendiliğinden olur. LAM, tüberoz skleroz adlı kalıtsal hastalıkla birlikte de görülebilir. Bu durumda kalıtım baskındır. Genetik danışmanlık bu ayrımı yapmaya yardım eder.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Lymphangioleiomyomatosis · NORD: Lymphangioleiomyomatosis · Orphanet: Lymphangioleiomyomatosis (ORPHA:538)

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Yıllık yeni vaka: 1 000 000 kişide 1'den az (Dünya) · Toplumda görülme sıklığı: 1 000 000 kişide 1-9 (Dünya)
Nasıl kalıtılır?
Kalıtsal değil
Genellikle ne zaman başlar?
Erişkinlikte
İlgili gen(ler)
TSC1, TSC2

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Bu hastalıkla ilgili rehberler

  • Evde bakım ve tıbbi cihazlar · Evde sağlık hizmeti, oksijen ve solunum cihazı raporu, tekerlekli sandalye ve ortez, elektrik kesintisi bildirimi, acil plan.

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

LAM ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 4 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 2 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Akciğer hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:538 · ICD-11 CB07

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz