← Tüm hastalıklar

Deri hastalıkları

Pemfigus vulgaris

Bağışıklık sisteminin deriye saldırdığı uzun süreli bir hastalık. Ağızda ve deride kolay patlayan, ağrılı su dolu kabarcıklar olur.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Deri hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Bağışıklık sistemi normalde mikroplara karşı savaşır. Bu hastalıkta yanlışlıkla deri hücrelerini birbirine bağlayan proteinlere saldırır. Hücreler arasındaki bağ kopar ve kabarcık oluşur. En çok ağız içi etkilenir. Daha çok orta yaşta ve ileri yaşta görülür.

Hangi belirtiler görülebilir?

Kabarcıklar zaman içinde gelip gidebilir.

  • Ağızda ağrılı kabarcık ve yaralar; çoğu kişide ilk belirti
  • Yutarken ağrı
  • Birkaç ay sonra deride kolay patlayan kabarcıklar
  • Sızan, kabuklanan, soyulan yaralar
  • Göz, cinsel bölge ya da makatta yaralar (bazen)
  • Yaraların mikrop kapması
  • Yeme güçlüğüne bağlı kilo kaybı

Tanı nasıl konur?

Cilt hastalıkları uzmanı kabarcıkları ve ağız içini muayene eder. Deriden küçük bir parça alınıp incelenir; buna biyopsi denir. Özel boyama ve kan testleri deriye karşı yapılan antikorları gösterir.

Tedavi ve bakım

Hastalığın kesin bir çaresi yoktur, ama tedaviyle kontrol altına alınabilir. Tedavinin temeli bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlardır. Pemfigus için onaylı, hedefe yönelik bir tedavi de vardır. Tedavi erken başlamalıdır. Kabarcıklar iyileşse de tedavi aylarca, bazen yıllarca sürer. Ağız ve deri temiz tutulur, yumuşak diş fırçası kullanılır. Yaygın yaralarda hastanede yara bakımı gerekebilir. Belirtiler uzun süre dönmezse tedavi kesilebilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Pemfigus vulgaris kalıtsal değildir; anne babadan çocuğa geçmez. Bir enfeksiyon da değildir, başkasına bulaşmaz. Bazı kişilerde genetik bir yatkınlık olabilir. Ama kimde hastalık çıkacağını önceden bilmek mümkün değildir. Bazı toplumlarda daha sık görülür.

Kaynak: MedlinePlus: Pemphigus vulgaris · NHS: Pemphigus vulgaris · NORD: Pemphigus and Pemphigoid

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 10 000 kişide 1-5 (Avrupa)
Nasıl kalıtılır?
Kalıtsal değil
Genellikle ne zaman başlar?
Erişkinlikte, Çocuklukta, İleri yaşta
Güvenilir kaynaklar
Orphanet

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

Pemfigus vulgaris ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 12 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 6 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Deri hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:704 · ICD-11 EB40.0

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz