← Tüm hastalıklar

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları

Polianjiitli granülomatozis (GPA, Wegener)

Küçük ve orta boy damarlarda iltihapla giden nadir bir hastalık. En çok burun, sinüsler, akciğerler ve böbrekler etkilenir.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Bağışıklık sistemi kendi damarlarına saldırır. Kanda çoğu zaman ANCA adlı bir antikor bulunur. Damar iltihabı organlara giden kanı azaltır. Dokuda granülom denen küçük iltihap yumruları oluşur.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler hafif ya da ağır olabilir. Şunlar görülebilir:

  • Burun tıkanıklığı, kabuklanma ve burun kanaması (sık)
  • Sinüzit ve kulak iltihabı
  • Geçmeyen öksürük, kanlı balgam ve nefes darlığı
  • Ateş, gece terlemesi, halsizlik ve kilo kaybı
  • İdrarda kan ve böbrek sorunları
  • Göz kızarıklığı, eklem ağrısı ve deri yaraları

Tanı nasıl konur?

Kanda ANCA antikoru aranır. Etkilenen dokudan biyopsi, yani küçük doku örneği alınır. Göğüs ve sinüs görüntülemesi ile idrar testi yapılır.

Tedavi ve bakım

Tedavi iki aşamalıdır. Önce hastalık kontrol altına alınır, sonra yeniden alevlenmesi önlenir. Kortizon ve bağışıklığı baskılayan ilaçlar kullanılır. Ağır durumlarda biyolojik ilaçlar ya da bir kemoterapi ilacı verilebilir. Bu hastalık için onaylı biyolojik tedaviler vardır. Böbrek çok etkilenirse diyaliz ya da nakil gerekebilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

GPA kalıtsal bir hastalık sayılmaz. Çoğu kişide ailede başka hasta yoktur. Bazı genler riski artırabilir. Genler ve çevre birlikte rol oynar.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Yıllık yeni vaka: 1 000 000 kişide 1-9 (Avrupa) · Toplumda görülme sıklığı: 100 000 kişide 1-9 (Avrupa)
Nasıl kalıtılır?
Kalıtsal değil
Genellikle ne zaman başlar?
Ergenlikte, Erişkinlikte, Çocuklukta, İleri yaşta
İlgili gen(ler)
PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

GPA (Wegener) ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 7 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 6 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz