← Tüm hastalıklar

Akciğer hastalıkları

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH)

Akciğer damarlarında kan basıncının yükseldiği bir hastalık. Kalbin sağ yanı zorlanır. Eforla nefes darlığı ve bayılma en sık belirtilerdir.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Orphanet'te bu hastalık için acil servis hekimlerine yönelik bir kılavuz var (dil: Fransızca). Orphanet'te görün

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Akciğer hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

Kalbin sağ yanı kanı akciğere pompalar. Bu hastalıkta akciğerdeki küçük atardamarlar daralır ve sertleşir. Kanın geçmesi zorlaşır, damar içi basınç yükselir. Kalbin sağ yanı daha çok çalışır ve zamanla yorulabilir.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler çoğu zaman yavaş başlar. Eforla artar.

  • Eforla nefes darlığı (sık)
  • Bayılma ya da baş dönmesi (sık)
  • Yorgunluk
  • Göğüs ağrısı
  • Hızlı ya da çarpıntılı kalp atışı
  • Bilek, bacak ya da karında şişlik

Tanı nasıl konur?

Belirtiler başka kalp ve akciğer hastalıklarına benzer. Bu yüzden tanı zaman alabilir. Önce kalp ultrasonu yapılır. Tanı, sağ kalp kateteriyle basınç ölçülerek kesinleşir. Akciğer testleri, akciğer taraması ve kan testleri başka nedenleri ayırmaya yardım eder.

Tedavi ve bakım

Hastalık tam geçmez, ama tedavi belirtileri azaltır. Akciğer damarlarını gevşeten, hastalığa özel onaylı ilaçlar vardır. Bu ilaçlar ağızdan, damardan ya da solunarak alınabilir. Pıhtıyı önleyen ilaçlar, ödem söktürücüler ve evde oksijen de kullanılabilir. Ağır durumlarda akciğer nakli düşünülebilir. İzlem uzman merkezlerde yapılır. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Çoğu kişide ailede başka hasta yoktur. Bazı ailelerde hastalık kalıtsaldır. En sık BMPR2 geni sorumludur. Kalıtım çoğunlukla baskındır. Yani hasta ebeveynden çocuğa geçme olasılığı her gebelikte 2'de 1'dir. Ama geni taşıyan herkes hastalanmaz. Ailede başka hasta varsa genetik danışmanlık önerilir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 100 000 kişide 1-9 (Avrupa)
Genellikle ne zaman başlar?
Her yaşta

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Bağlantılar 8 Ekim 2026 tarihinde kontrol edildi.

Bu hastalıkla ilgili rehberler

  • Evde bakım ve tıbbi cihazlar · Evde sağlık hizmeti, oksijen ve solunum cihazı raporu, tekerlekli sandalye ve ortez, elektrik kesintisi bildirimi, acil plan.

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

PAH ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 96 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 52 tanesi şu an katılımcı alıyor; 4 tanesinin Türkiye'de merkezi var. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Akciğer hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz